פיברגלס, תסמינים וטיפול

רופאים מציינים כי הפריברוסיס הוא אחד הפתולוגיות התורשתיות הנפוצות לעתים קרובות, כי דמויות הסטטיסטיקה מראות כי תינוק אחד משני אלפים נולד לאחר מכן מזהה סיבי סיבי. ילדים גזע לבנים רגישים יותר למוות.

יש מחלה ושם שני - סיסטיק פיברוזיס. אם בקצרה, עם המחלה, המחלה מתרחשת gloys להוציא את הסוד שלה לסביבה החיצונית (זיעה, הרוק, לבלב), כלומר, הגוף יהיה לייצר ריר צמיג ועבה. ירושה מתרחשת בסוג אוטוסומלי-רצסיבי, כלומר, ילד חולה יכול להיוולד מהורים בריאים לחלוטין שאינם סובלים מנתונים מהמחלה, אבל מי הם נושאות של מוטציה, במילים אחרות, גן שונה. אילו מחלות מובילות בפיברוזיס העתיד, הקוראים ילמדו מאוחר יותר.

קצת היסטוריה

המחלה לראשונה תיארה את הפתולוג של דורותי אנדרסון בשנת 1938. אבל אפילו מוקדם יותר, היתה אמונה איומה באגדות גרמניות: אם אמא מרגישה טעימה מלוחה מאוד של פריקת זיעה עם נשיקה של ילדו, ואז היא תאבד תינוק בגיל צעיר. קונספט עצמו «Mukobovysidosis» הוצג על ידי פרבר בשנת 1946.

הרבה יותר מאוחר, בשנת 1989, מדענים זיהו את הגן ואת סוג הפגם שלה, אשם במחלה. אנו יכולים לומר כי פריצת דרך במחקר של המחלה התרחשה בשנת 1990. הם הצליחו לחקור בערך 1200 פגמים «התקלקל», המוביל להתרחשות המחלה. העבודה ממשיכה עד היום. הודות ללימודים ארוכים וקפואים, ניתן היה לקבוע את מידת השפעת המוטציה, דווקא מהם, כמו בעתיד יתרחש.

מדוע מתרחשת סיבי?

הסימפטום העיקרי של הפרי - כל הזמן לענות את המטופל לְהִשְׁתַעֵל, הנובעים עקב הפרות של אוורור ואספקת דם לריאות. ב הריאות, צפצופים צפצופים. הלב סובל והקרדיולוגים נקראים לב כזה «אוֹר». צינורות רירי הם לעתים קרובות נגועים pseudomonas, staphylococcal, מוט כחול ומיקרואורגניזמים אחרים, אשר מוביל pneumonias, ברונכיטיס. זיהום מתעבה ספוטום עוד יותר, החמרה משמעותית את מצב הילד החולה. ביטויים אחרים של מחלה הם מגוונים, הם תלויים בגיל, משך המחלה, חומרת הנזק לאיברים ומערכותיהם, נוכחותם של סיבוכים מסוימים. זה קורה כי זמן מה פיברוזיס זורם בכלל ללא תסמינים. אבל לעתים קרובות הוא נותן לדעת על עצמו עדיין בינקות. אם הטופס מוסתר או לא טיפוסי, אז היו מקרים כי האבחנה «Mukobovysidosis» לשים ילד אשר כל הזמן כואב סינוסיטיס אדנואיד גידולים, פוליפים באפה או גברים בגיל בוגרת יותר כאשר התברר כי הם היו אִי פּוּרִיוּת.

עם צורה קלה של מחלה, תינוקות חיוורים, איטיים, יש להם התקפות של חנק, שיעול, הקאות. מעונה במיוחד על ידי ילד Kazel בלילה, יכול להיות אורח חיים של הפנים בשל חוסר אוויר. מאוחר יותר יכול להצטרף דַלֶקֶת הַגַת (דלקת של סינוסים לא שלמים).

סיבוכים שיכולים להצטרף למבוגרים: המופיל, pneumothorax, אי ספיקת לב.

בצורות המעי, צואה מתעכבת, צהבת הידוק, גידול בגדלים של הטחול או הכבד מסומנת. יתר על כן, תסמינים בהירים מופיעים כאשר אמא של התינוק מתרגמת אותו להאכיל מלאכותי או מציג את הלורה. אם מחלת הלבלב מושפעת, זה בא לידי ביטוי מיותר גז, הכיסא הופך לשפע, תכופים, מספרו עולה על הנורמה על שניים או אפילו שש פעמים. על ידי שרפרף עקביות «שמן».

ילדים מבוגרים מתלוננים על יובש בחלל הפה, הוא מתעורר עקב רוק צמיג. יש להם תיאבון רע, הקליטה הרגילה של ויטמינים A, D, ל. ילדים הם במשקל גרוע מאוד, מפגר מאחורי בני גילם בפיתוח פיזי. גם אם הילד אוכל היטב, הוא חיוור, נמוך, דק. Falanga של אצבעות של ילדים כאלה רופאים להשוות עם מקלות אכילה תוף.

2-8% מהילדים מתפתחים סוכרת. 3% מהחולים כפופים לשחמת של הכבד או המחלה המרה.

הכי קשה ביותר לשקול צורה מעורבת שבה בימים הראשונים של החיים בשיעול עומד תינוק, עם רטוב עבה מאוד, להביא להקאה. זיהום קל הוא מיד הצטרף. אם ההמוני carte לא זזים זמן רב, כלומר, סיכון peritonitis. בעת העברת ילד לתזונה אחרת, בצקת אפשרית.

הבנים לעתים קרובות עם פיברוזיס מושפעים מן האשכים, ירידה מתרחשת, החותם מתרחש, יש מקרים של היעדר ערוץ זריעה, אשר מוביל לאי פוריות. נשים יכולות גם לחשוף בעיות עם לידה.

באלה הסובלים מפיברוזיס, הזעה מוגברת, במיוחד במזג אוויר חם, שמובילה לחוסר מים בגוף, בהפרעות במחזור הדם ואפילו התעלפות. כמו כלורידים זיעה הרבה, אז העור בחולים הוא מלוח מאוד.

אבחון

1. ב Fibrosis חשד, התינוק יכול להיות מבחן זיעה. זה אפשרי, הודות מנתח זיעה ניידת מודרנית, התוצאה תהיה ידועה לאחר 10 דקות.
2. ניתוח DNA על פיברוזיס.
3. ניתוח KALA, מאפיינים לצפות - להגדיל את התחזוקה של שומן נייטרלי, סיבי שרירים, סיבים, עמילן ירוק. אינדיקטורים אלה מדברים על הפרה של פעילויות הלבלב.
4. בדיקת רנטגן מראה את מצב הריאות.
5. מחקר הסקר אם הצטרף זיהום.

ככל שהמחלה מזוהה מוקדם יותר, כך יתחיל הטיפול מהר יותר. כן, והורים, מבינים כי עם ילד, יעזור לו להסתגל למוות, למנוע סיבוכים.

אם מישהו סובל מפיברוזיס במשפחה, אז אישה בהריון על תקופה של 18-20 שבועות יכול לייעד מחקר מן המים המצטברים של אנזימים מסוימים.

המלצות לטיפול

עד כה, המחלה לא יכולה להישמר לחלוטין. זאת בשל העובדה שהרפואה אינה יכולה להיות מתאמנת במידה מספקת «ג 'ונפיה», המייצג משלוח «עותקים» גנים בריאים בתמורה «פָּגוּם» לתאים הרצויים. עד שהתרופה נוצרה, אך החוקרים ממשיכים לעבוד ולהאמין שהם יכולים להציל אנשים ממחלה זו.

עכשיו רק טיפול סימפטומטי מתבצע, הנה הכיוונים העיקריים שלה:

1. תכשירים ושיטות מנקה אור, ברונכי מן המסתורין של כיח, נכותו הראשונית בעזרת מוסוליתית ואמצעים אמצעים.

בני נוער ומבוגרים יכולים לבצע תרגילים מיוחדים או התעמלות בדרכי הנשימה, קידום המקרטת ממערכת הנשימה. אם יש צורך, טיפול חמצן, ברונכוסקופיה טיפולית בבית החולים, עיסוי רטט, ניקוז postural.

2. לחימה זיהום אם הוא מצטרף, מתבצע בעזרת נבחרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה.
3. החזר של חוסר ויטמינים מסיסים בשומן.
4. מדידת אנזימים (מאזים, Creon, Panzinorm).
5. אם הכבד עולה, עבודתו מתדרדרת, ואז heptral, esssential.
6. תזונה נכונה, דיאטה. חולים צריכים להכין מאכלים תבעים בקלות שאינם מכילים סיבים גס. חולים צריכים כניסה נוספת לגוף של מלחים, חלבונים בצורה של דגים, ביצים, בשר. כמו מדענים מאוניברסיטת טורונטו, Kurkumin הוא מסוגל לשפר באופן משמעותי את הבריאות של חולים עם ציקצידוזיס ציסטי. והוא מכיל תבלינים לכורכום, זה הוזכר על ידי האתר שלנו במאמר «תכונות שימושיות של כורכום».
7. בעת זיהוי חסר לקטאז, Lactazar הוא הוסיף או לא לכלול חלב מן הדיאטה.
8. אם הסוכרת מצטרפת, המינונים של אינסולין או טבליות נבחרים כדי להפחית את הסוכר בדם.

ועוד כמה עצות והמלצות להורים:

1. בזמן ביצוע חיסונים לילדים.
2. לחסל את איש הקשר של הילד עם אלרגנים - נוצות, צמר בעלי חיים.
3. החולה לא יכול להיות בתוך הבית שבו הם מעשנים.
4. רופא הילדים של התינוק חייב לכתוב תערובות ילדים מיוחדות.

אם זה יקרה כי המשפחה מופיעה במשפחה «מיוחד» ילד, אז מבוגרים סביבו נעשים חזקים יותר, חביבים, מאמינים כי הדרך לצאת מהמצב בהחלט תמצא. אהבה, ליטוף, טיפול וסבלנות מסוגלים לעבוד פלאים. גם אם שטח הנגע הוא נרחב, ילדים הסובלים מפיברוזיס, במונחים אינטלקטואליים מלאים. עוד יותר: בין ילדים כאלה יש אישים מחוננים רבים. דוגמה מוארת, מוארת - שופן. כן, ילדים כאלה לא יכולים להיות מובחנים בכוח ובמייסריות. אבל במקום זאת, הם ניתנים להם, הריכוזים המאפשרים להם לקרוא, לצייר, לפתור משימות מורכבות, שפות לימוד. נתונים סטטיסטיים מראים כי בקרב חולים עם סיסטיק פיברוזיס יש הרבה אמנים מוכשרים, צלמים, מתכנתים. על מנת שהיכולות שתתממשו, עליך לעסוק בילדים כאלה, כדי לזהות את המחלה בזמן, לבצע טיפול תומך. אנשים כאלה יכולים להיות משפחות מלאות, כי אם בן הזוג השני אינו מזהה את הפגמים ואת התמוטטות של גנים, אז הילדים הנלווים אינם יורשים את המחלה הזאת.