נפריטיס אצל ילדים: גורם תורתי

תוֹכֶן


נפריטיס אצל ילדים: גורם תורתי
המטוריה,
לפעמים proteinuria ו ליקוי פרוגרסיבי של פונקציות כליות עם היווצרות
אי ספיקת כליות כרונית, לעתים קרובות משולבת עם חירשות ו
הפרעת חזון הן סימנים של ירקן תורשתית אצל ילדים. ארוך
תצפיות של כמה דורות של משפחה אחת החל מ 1902 כאשר
בתחילה, המשתוריה ואורמיה נצפו, והוא נחשף לאחר מכן
ואת נזק לעין, מותר מדענים לאחר כמה עשורים כדי לזהות
הבסיס הגנטי של מוטציה בגן קולגן.

W
רוב החולים עם ג'ייד במשפחות יש קרובי משפחה עם מחלת כליות,
צמצום שימוע ו חזון נחלש. היום על בסיס רב שנתי
נתוני מחקר ביטויים קליניים נחשבים סימנים של אחד
מחלות — כליות ג'ייד בילדים או בתסמונת
אלפורט. כדי לזהות ספקים של גן מוטציה, הגנטית
בדיקה, אבל ב -20% מהמקרים אין קשר משמעותי בין אג"ח קשורות
נטייה תורשתית, זה מציע תדירות גבוהה
מוטציות ספונטניות.


אפשרויות של נפריטיס תורשתית

לילדים יש יותר
סך הכל מבדיל 3 סוגים של ירקן תורשתית:

  • תִסמוֹנֶת
    אלפורט עם המטוריה, אובדן שמיעה ונזק לעין;
  • תוֹרַשְׁתִי
    נפריטיס ללא hematurias עם המטוריה ואת ההתפתחות הפרוגרסיבית של כרונית
    כשל כלייתי;
  • מִשׁפָּחָה
    Benign Hematuria מאופיין על ידי מהלך חיובי של מחלה ללא יצירת
    כשל כלייתי.

מבוסס על
תסמונת אלפורט שוכבת פגם מבנה קולגן ביזרי קרום כליות,
אוזן ועיניים, המחלה היא בירושה על ידי סוג דומיננטי ומבטא את עצמו
משמרות במצב של המערכת החיסונית.

נפריטיס אצל ילדים: גורם תורתי

שלטים ראשונים
ירקוחית תורשתית אצל ילדים
מתגלה בדרך כלל מתחת לגיל שלוש שנים. בתקופה זו, במיוחד קשובה
צריך להיות הורים של ילד עם זיהום וירוסים או אנגינה.
לעתים קרובות מאוד לשלוט בניתוח לאחר סבל מן המחלה או
העיצוב של התינוק בגן הוא נקודת המוצא החושפת
נפריטיס בילדים. רווחה בצורת התורשתית של המחלה בהתחלה כמעט לא
Hematuria סובל את השלט הראשי — זיהוי דם בשתן.
עלייה בהמטוריה נצפתה במחלות זיהומיות
דרכי נשימה, מאמץ פיזי וחיסונים מונעים. ל
אמא קשובה זה צריך להיות אות לקדם לעומק
סקר הילד והוצאה להורג קפדנית של הוראות מומחה נפרון
או אורולוג. אין הידרדרות נוספת במצב של הילד אינה נכללת: מופיעה שילוב,
חיוורון, כאבי ראש, חולשת שרירים, ירידה בלחץ הדם,
במיוחד בבנים, לפעמים ירידת ערך. צמצום השמיעה בילד יכול
לקרות בכל עת, אבל לעתים קרובות ציין 6-10 שנים, זה יכול להיות
אחד הסימפטומים הראשונים שההורים צריכים להתריע. בזה
התקופה של 20% מהילדים נצפתה שינויים מראייה, וכן תחילה
כמה, ולאחר מכן בפיגור משמעותי בפיתוח פיזי. לֹא
הנחת, ובלי לחכות שהכל יעבור עם הגיל, ההורים חייבים
מיד ללכת לרופא, מחשש להתפתחות של אי ספיקת כליות.


אבחון וטיפול בזמן — מתכון להצלחה

אבחון של ג'ייד
בהתבסס על זיהוי ההיסטוריה המשפחתית, נוכחותם של קרובי משפחה או לפחות אחד
גבר במשפחה של hemuckiness, hematuria או צִמצוּם
חָזוֹן. אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם גלומרולונפריטיס ויתנית
אִי סְפִיקָה.

טיפול במחלות
שבוצעו במחלקה הניאפרולוגית של בית החולים בהתאם למלואם
דיאטה עם כמויות מספיקות של חלבונים, שומנים ופחמימות בליווי
תרפיה מרפא. טיפול ספציפי של נפריטיס תורשתית לא
יש כל אמצעים טיפוליים ומניעים, כולל לטווח ארוך
להישאר באוויר הצח, מכוונים למנוע הפחתת כליות
פונקציות. בנוכחות המטוריה, מומלץ Phytotherapy, מיץ Blackfold
Ryabins, קשקשים של סרפד ו yarrow. לילדים הסובלים מ ג'ייד תורשתית,
חיסונים מונעים אינם נכללים.

Leave a reply