מערכת וסקוליטיס בילדים

מהו VASCULIT מערכתית? אילו צורות של כלי זרם מערכתית נמצאות אצל ילדים? איך הם מתבטצים? תשובות תוכלו למצוא במאמר.

תוֹכֶן

מערכת Vasculitis

(SV) - קבוצת מחלות המאופיינות בדלקת של קירות כלי הדם של קלים שונים עם מעורבות הדרגתית בתהליך הפתולוגי של איברים ורקמות של אזור וסקולרי. ילדים נפגשים: מחלת שינלי-ג'נוצ'י, תסמונת רוג'י-עור-תסמונת רציונאקי, אנטומרטריט, כמו גם גרנולומטוזיס צמחוני, אנגייטיס גרנפילית האופיזינופילית (תסמונת צ'ר-שטראוס) ותסמונת ביצות. ארבעת המחלות המפורטות הראשונות נצפות בעיקר אצל ילדים או יש תכונות ייחודיות ממבוגרים, ולכן ניתן לייחס את מה שנקרא ילדותי (נעורים) של וסקוליטיס של מערכת.

בין גורמי הסיכון שתרמו על הופעתה של דלקת כלי הדם המערכתית אצל ילדים, המשמעותי ביותר הוא הנטייה התורשתית למחלות כלי דם או ראומטיים, מחלות זיהומיות חריפות חריפות, מוקדי זיהום כרוני, אלרגיות סמים. עם שילוב של גורמים בשם עם זיהום עם וירוס הפטיטיס בהגדלת הסיכון של התפתחות של פולארטריטיס נודד, כאשר בשילוב עם זיהום עם שחפת - nonspecific aortoarterteritis.

בתחילת כלי הדם המערכתיים, ילדים לעתים קרובות מתבוננים בתכונות נפוצות: טמפרטורת משנה או פבריל, כאב משותף, ירידה במשקל, סימנים של דלקת, נקבעו כאשר סקרי מעבדה. יחד עם זאת, לכל מחלה יש תמונה קלינית אופיינית. מקוריותו של התמונה הקלינית של הדלקת הדם המערכתית נובעת ממקום הנגע של המטא של כלי השיט, בגודל של כלי השיט והשכיחות של תהליך זה, מידת המיתון של אספקת הדם וחמצן הרעב של איברים ורקמות.

צורות לנוער של וסקוליטיס

מחלת Shenlein-Genoch

מחלת שינלין-ג'נץ 'היא מחלה מדבקת-אלרגית, המאופיינת בתבוסה של נימים וכלי דם קטנים עם היווצרות של microtrombov.

המחלה מתבטאת בדרך כלל באביב או בסתיו אצל ילדים בקטגוריה של גיל 4 עד 14 שנים

המחלה מתחילה לעתים קרובות יותר. רוב הילדים עולה טמפרטורות עד 38-30 °C, התיאבון מופחת, חולשה מופיעה, mallise, עייפות מהירה. ביטויים אופייניים של המחלה הם אלמנטים של העור בצורה של פריחה דימור-דימולוס. בדרך כלל זה מופיע על העור של הגפיים התחתונות, ואז על הישבן, את הגפיים העליונות, הגב התחתון, פחות - חזה, פנים וצוואר. פריחה מיקום מועדפת היא משטח העור סביב המפרקים הגדולים. לעתים קרובות נצפו בעור גירוד וכאב בתחום הדימום. אלמנטים של צורה עגולה רק לעתים רחוקות להתמזג. לפעמים קרום דמים יכולים להופיע, אשר הם תוצאה של הרס רקמות. במקרים הקשים ביותר, זה מאוד מהר (בעוד כמה שעות) עליית הסימפטומים של נזק לאיברים שונים. הגפיים רוכשות אדמדם או כחול. בדים להיות צפופים כתוצאה של מסתנן עור קירוי. נגעים בעור יכול להיות פולימורפי בשל עוד יותר «תוספים». לעתים קרובות, ילדים יש נפיחות של עצירה, רגליים, מברשות, פנים, איברי המין. לא לא לכלול דימורים על קרום רירי.

מחלתו של שינליין-ג'נצה מלווה בנגעים של המפרקים. (ברך, הקרסול, פריחה, מרפק) בצורה של נפיחות, כאב, hypofunction. שינויים אלה ניתן לשמור מתוך מספר שעות עד כמה ימים, ולאחר מכן הפונקציה המשותפת משוחזר לחלוטין. כאב באותו זמן. בנוסף, ילדים לעתים קרובות יש כאבי בטן חדות כי הם לעתים קרובות מקומי באזור הטבור. במקרים חמורים, ייתכנו להקיא עם תערובת הדם, הכיסא הדמים או השחור. במקביל, פריחות העור נצפים.

במקרה של shenlayin- gench, הכליות עשויות להיות מושפעות, אשר בא לידי ביטוי על ידי כניסתם של זיהומים דם חלבון בשתן, אבל ילדים הם נדירים. אפילו פחות מושפע ממערכת הנשימה והוויתוווסטרית.

תסמונת קוואסקי

תסמונת קוואסקי - מחלה שביתפת בעיקר 5 שנים ומלווה את הופעתו של פריחה בעור, עלייה בטמפרטורת הגוף, עלייה בלוטות הלימפה ולפעמים דלקת של המפרקים והלבבות.

הגורמים לתסמונת Cavasaki אינם ידועים, אך כמה חוקרים מציעים את התפקיד של וירוס או סוכן סוחר אחר של זיהום. המחלה תוארה לראשונה ביפן בסוף שנות השישים. מאז, אלפי מקרים בקבוצות גזעיות ואתניות שונות אובחנו ברחבי העולם, אם כי התסמונת נשארת הנפוצה ביותר ביפן.

ככלל, תסמונת קוואסקי מתפתחת אצל ילדים בגילאים 2 חודשים עד 5 שנים, אם כי הוא נרשם במתבגרים. בנים נופלים בעד פעמיים קרובות יותר מאשר בנות. במקרים נדירים, המחלה מדהימה כמה חברים במשפחה אחת.

המחלה מתחילה עם עלייה בטמפרטורת הגוף, אשר מעת לעת ירידה, אבל בדרך כלל לא נמוך מ 38.5 °עם. הילד הוא עצבני, לעתים קרובות מזלזל, לפעמים מתלונן על כאבי בטן ספסטית. במהלך היום על הגוף ובתחום הקשר עם חיתול, מופיע פריחה מוקד אדומה. בתוך כמה ימים, פריחות מתרחשות על רירי ממברנות, כולל חלל הפה הנרתיק. לילד יש גרון אדום; שפתיים אדומות, יבשות, סדוקות; פֶּטֶל. סומק עיניים, אבל אין בחירה. כפות הידיים והסיים הופכים גם אדומים או באגים; מברשות ורגליים לעתים קרובות להתנפח. 10-20 ימים לאחר תחילת המחלה, העור על האצבעות והרגליים מתחיל לקלף. בלוטות הלימפה של הצוואר מורחבים לעתים קרובות וכואב מעט.

הסיבוך המסוכן ביותר של תסמונת קוואסקי הוא נזק לב; ביטויים אחרים של מחלה לא מובילים נזק עור כרוני, עיניים או בלוטות לימפה. סיבוכים על הלב לפתח כ 5-20% של ילדים עם תסמונת Kawasaki 2-4 שבועות לאחר תחילת המחלה. המסוכן ביותר עבור הלב הוא סיבוך - התרחבות פתולוגית (התרחבות) של עורקים כליליים. למרות שההרחבה הקטנה של העורקים יכולה להיות חולפת, מתבטאת בהרחבה (מפרצת) יכולה להוביל להתקף לב ומוות פתאומי.

סיבוכים אחרים של תסמונת Cavasaki: דלקת של רקמות, בטנה המוח (פגזי המוח רך), דלקת של המפרקים ואת כיס המרה - בהדרגה לעבור ללא גרימת נזק בלתי הפיך.

פוליאריטיס פוליאולרית

Polyarteritis (UE) - המחלה מבוססת על דלקת בקיר של עורקים קטנים ובינוניים. במהלך הכלים, מפרצות נוצרים (הרחבת המקומית של לומן עם דילול הקיר), שבו קרישי הדם יכולים ליצור, שהוא הגורם לאספקת הדם לאיברים ולרקמות.

טבע פולחריט - מחלה נדירה. דלקת פוליארטרית קשורה עם אותן תדירות ונערות חולה. ברוב המקרים, הגורמים המובילים לפיתוח של הפולחוציה של הגידול אינם ידועים. הגורמים האפשריים של התרחשותו יכולים להיות סמים, חיסונים מונעים, הפטיטיס B ו- C וירוסים, זיהומים נשימה חדים או גורמים זיהומיות אחרים. בעל חשיבות רבה היא נוכחות של מזון לילדים ואלרגיות מרפא.

המחלה מתחילה בדרך כלל בהדרגה או בחריפות, עם עלייה בטמפרטורת הגוף, כאבי שרירים, מפרקים, פריחות בעור וירידה במשקל. טמפרטורת הגוף מוגברת, לפעמים עד מספרים גבוהים, מתפתחת, ככלל, בשעות הבוקר, עשויה להיות מלווה צמרמורת, שיפור הכאב במפרקים, המראה של פריחה. טבלת הטמפרטורה מלווה לעתים קרובות מזיעה. החום יכול להמשיך שבועות וחודשים ולעתים קרובות לקדמים את הופעתה של תסמינים קליניים אחרים.

בתחילת המחלה, אובדן בולט אופייני עד cachexia. ירידה משמעותית במשקל הגוף, ככלל, מעידה על הפעילות הגבוהה של המחלה. כאב בשרירים, המפרקים נמצאים 30-70% מהחולים. כאב tytense בשרירי העגל. נפיחות וכאב של המפרקים עשויים להיות חגגו. כפי לשים, המפרקים גדולים מושפעים (הקרסול, הברך, הכתף, מרפק וריי). לפעמים התבוסה של המפרקים היא הגורם לגיבוש שגוי של אבחנה של דלקת מפרקים שגרונית.

העור הנגע יכול להיות אחד הביטויים הראשונים של המחלה. המראה של Lidio הוא ציין (כתמים כחולים עמידים בצורה של ענפי עץ או שיש חמור), אשר לעתים קרובות ממוקם על הגפיים, ולפעמים חל על הגוף והפנים. בתקופה הפעילה, לידיו יש צבע בהיר, במהלך הפוגה אותו חיוור. לעתים קרובות זוהה תת עורית או tondermal גושים.

פקקת ספינה מאופיינת בפיתוח של עור ורירי ממברנות, אשר יכול להוביל gangrene. הוא בא לידי ביטוי בכאב מאפייה חזק, תחושה של צריבה וחיתוך בתחום המפרקים והאצבעות הגדולות, מאוחר יותר את היווצרות וקירור העור והרגליים . הכאב מתגבר בלילה, משככי כאבים מביאים רק הקלה זמנית.

התבוסה של מערכת העצבים היא בשל שינויים וסקולריים בראש וחוט השדרה ועצבים בודדים. חולים עשויים להופיע כאב ראש, הקאות, אובדן התודעה, עוויתות, עלייה חדה בלחץ הדם, באסימטריה של הפנים, ליקוי חזותי.

הנגע של דרכי העיכול הוא ביטוי אופייני למדי של דלקת פריאתית גנרית. לחולים יש כאבי קיבה, בחילה, הקאות, כיסא נוזלי, עלייה מתונה בגודל הכבד וטחול. במקרים חמורים, כיבים או גנגרנה יכולים להתפתח. לחולים כאלה יש כאב בטן חמור, אולי דימום מעיים.

התבוסה של הכליות בילדים היא נדירה, אבל התחזית של המחלה תלויה במידה רבה. במקרה זה, נוכחות של חלבון ו אריתרוציטים בשתן, עלייה מתמשכת בלחץ הדם, עד 240/170 מ"מ RT.אומנות. הנזק למערכת הלב וכלי הדם ב periatheritis גולם יכול להתבטא על ידי הנזק לכלי הכליל, היקר, קריקטיטיס, הפרה של קצב הלב. על רקע הטיפול, שינויים אלה בלב נעלמים.

Nonspecific orortoterita

לא ספציפי Aortoarterite (NAA) - מחלה ממערכת של וסקוליטיס מערכתית, המאופיינת בנגע אבי העורקים והכלי הנגזר ממנה, המובילה לרעב חמצן של איברי האיברים.

אצל ילדים, orortoarterite nonspecific מתחיל לעתים קרובות יותר בגילאי 10-16 שנים, אם כי זה יכול להתחיל עד 7 שנים (לעתים רחוקות). ככל גיל הילד הקטן יותר, את מהלך המחלה.

ב nonspecific amortoarterteritis, יש מפרצת חינוכית או תמציות של כלי מושפע. הצטברות של כלי מתבטא לעתים קרובות על ידי הרעב החמצן של רקמות הגוף ואת היעדר הדופק באיבר המושפע.

הביטויים הראשונים של orortaarterteritis nonspecific הם maleise, הזעה, כאבי שרירים ומפרקים, עליית טמפרטורה, ירידה במשקל. הביטויים העיקריים של המחלה תלוי במקום המיקום של העורקים המושפעים. עם התגלמות תכופה ביותר של מחלה כזו, התבוסה של קשת של אבי העורקים והענפים שלה (תסמונת ארק של אבי העורקים) אצל ילדים יש כאבי ראש, סחרחורת, הפרות (לפעמים מתמשך וכבד), עד אובדן חזון מלא. רוב החולים יש את היעדרות או היחלשות הדופק על אחת הידיים (לרוב משמאל), לפעמים אין פעימה של עורק טמפורלי משטח.

ב nonspecificy aortaroterite, העורקים הכליליים מעורבים לעתים קרובות בתהליך, אשר גורם התקפות אנגינה יכול להוביל אוטם שריר הלב.