תסמונת Antiphospholipid היא מחלה המבוססת על היווצרות של נוגדנים לרכיבים phospholipid. המחלה מתבטאת על ידי פקקת, פתולוגיה מיילדת וירידה במספר טסיות הדם.
תוֹכֶן
קונספט של תסמונת אנטיפוספוליפיד
Antiphospholipid תסמונת - מחלה זו מבוססת על התפתחות של תגובות אוטואימוניות למרכיבי phospholipid נפוץ הנוכחי על פני השטח של טסיות, תאי כלי ורקמת העצבים. הוא מאופיין תסמונת טריאד אנטיפוספוליפיד:
- ורידי או עורקי פקקת
- הכרה בפתולוגיה מיילדת
- thrombocytopnia (הפחתת מספר טסיות הדם)
פקקת עם תסמונת antiphospholipid בשל אינטראקציה של נוגדנים antiphospholipid עם תאים של קיר כלי הדם וירידה בפעילותם להרוס פקקת. בנוסף, נוגדנים אלה מדכאים את הסינתזה של פרוטיקציות - חומרים המרחיבים את אישור כלי הדם ומונעים דבקות טסיות. Promotacylin סינתזה דיכוי גורם מליטה thrombocyte ומקדמת פקקת. Thrombocytopnia (ירידה בריכוז טסיות) מתפתח כתוצאה של אינטראקציה של נוגדנים phospholipids עם טסיות והרס שלהם.
תסמונת אנטיפוספוליפיד נמצאת לעתים קרובות יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, בגיל 20-40 שנים, במיוחד לעתים קרובות מתפתחת עם Loll אדום מערכתית. הגדלת מספר הנוגדנים כדי phospholipids עלולה להתרחש בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, תסמונת שגרין, כמו גם עבור mainant neoplasms, מחלות לימפופרולית, purpura thrombocytopenic אוטואימונית, על רקע של זיהומים חיידקים וטפילים, עם מספר מחלות של מערכת העצבים המרכזית, הקבלה של תרופות הגורמות להתפתחות של תסמונת סולו וזקנים. תסמונת antiphospholipid ראשונית נחשב בהיעדר סימנים של מחלות מפוזרות של רקמת החיבור.
תסמינים של תסמונת antiphospholipid
פקקת חוזרת יכול להיות מקומי בכל כלי (ככלל, הוא רק לעתים נדירות ציין פקקת שלב יחיד כלי ורידי העורקים). לעתים קרובות מסומן thrombophlebitis של ורידים עמוקים של הראש. עור עורק תלולימבוליזם יכול להתפתח. הספינה פקקת של מערכת העצבים המרכזית מובילה להתרחשות של הפרה חריפה של זרימת המוח, בא על ידי התקפות איסכמיות, לפעמים לתערובת רוחבית, תיאר את התפתחות של תסמונת עוויתות, מטלות ומיגרנות.
פיתוח של רשת לידיו (רשת כלי הדם בצורה של כתמים Bluetted, במיוחד זוהה היטב במהלך הקירור), אשר משולב לעתים קרובות עם יתר לחץ דם עורקי לא יציב, קשורה פקקת של כלי העור בסדר. התפתחות של חוסר יותרת הכליה של בלוטות יותרת הכליה, יתר לחץ דם ריאתי, אוטם שריר הלב, נמק אספסי של ראש עצם הירך, דלקת endocarditis thrombotic שאינו זיהום עם נזק של שסתומי הלב (אי ספיקה או היצרות). הפתולוגיה המיילדת קשורה לפקומבוס של השיט של השליה, מה שגרם למוות העובר הפולני והפלות ספונטניות חוזרות.
אבחון וטיפול בתסמונת אנטיפוספוליפיד
עם סקר מעבדה, קיטון במספר טסיות הדם נקבע, נוגדנים לקרדיוליפין, נוגדי זאבת נמצאים בסרום, לעתים קרובות פחות - תגובה חיובית כוזבת של וושמן, מצאו הפרעות מטבוליות ליפידים.
תסמונת אנטיפוספוליפיד החולה זקוקה לטיפול פעיל במחלה הראשית. הטיפול נועד לצמצום פקקת מוגברת, אשר מינון נמוך של אספירין, Dipyridamol, Tiklopidine משמשים. כדי להפחית את כמות הנוגדנים כדי antiphospholipids מנות נמוכות של glucocorticostroids, plasmapheresis, aminohinoli- נגזרים חדשים. עם תסמונת antiphospholipid, קבלת פנים של אמצעי מניעה אוראלי ועישון יש להימנע, שכן גורמים אלה באופן משמעותי לקחת את מהלך המחלה.
