מחלה זו פתחה די הרבה זמן. היווצרותו הראשונה של העצמות תוארו על ידי מדענים של פיקולומיני ואטיין. הם הציגו תוצאות המחקר שלהם במאה ה -16. נכון, לפני התיאור של המחלה היה עדיין רחוק. הצעד הבא לקראת גילוי הפתולוגיה הזו עשה בסוף המאה ה -17, מדען ברונטית, שמצא בתינוק שזה עתה נולד, עם פיצול בחללים שאינם מובנים בשדרה, שהתמתח כמעט לאורך כל חוט השדרה. זה היה סוף סוף אפשר לגלות רק במאה ה -19 על ידי המדען אוליבייה אנגרס, אשר היה מסוגל להוכיח כי תהליך החינוך בחוט השדרה של חללים הוא פתולוגיה נפרדת שנקראה «Siringomyelia». מונח זה הוקם משתי מילות יווניות, כגון: סירינקס - «רֵיקָנוּת» ומיילוס - «עמוד שדרה».
זוהי מחלה נדירה למדי. אחרי הכל, זה פוגש 10 לכל 100 אלף אנשים. ועל תצפיות לרוב, הם נמאס גברים בגילאי 30-35 שנים. נשים חולה פחות. במקרים נדירים, המחלה יכולה להתפתח בגיל מבוגר או בילדות. התלות של המחלה מן המירוץ או מקום המגורים לא היה מסומן, אבל בפועל היו מקרים שבהם המחלה זוהתה מכל בני המשפחה.
המחלה מפתחת לא הולם, כך אדם לא יכול אפילו לנחש. למרבה הצער, פתולוגיה זו נחשבת חשוכת מרפא, אבל לפעמים זה עדיין יכול ללכת לשלב של הפוגה. הרפואה המודרנית בנוכחות מחלה זו מאפשרת לך להשיג חיים ארוכים יותר מלאים. במקביל, יש לטפל בטיפול מוקדם ככל האפשר.
Siringomyelia בדרך כלל חל רק על מחלקת עמוד השדרה. במקרים נדירים, פתולוגיה פוגעת במוח המלבן. הסיבה להיווצרות חללים כאלה היא הרחבת ערוץ השדרה. במקביל, הנוזל הזורם דרכו הוא נתקל במכשולים מסוימים, אשר כוחות המכשולים האלה לזרימה נוספת. כתוצאה מכך, השדות של חלקים אלה נוצרים בהדרגה על ידי חללים. במקביל, כמה תאים מתחילים להתפתח כי לא להשתתף בהעברת דחפים עצביים. כל השינויים האלה גורמים להפרה של תהליך שידור דחף מלא ממוח לאיברים שונים ובחזרה.
גורם ל
למרבה הצער, סיבות אלה מדוע שינוי כזה מתרחש בגוף עדיין נשארים המדובר. Siringomyseli עשוי להיות מולדת או רכשה. סוג מולד של המחלה מתפתח בדרך כלל בשל הפתולוגיות הקיימות בעובר, למשל, כאשר חוט השדרה מונח באופן שגוי.
הסיבה להופעת המחלה היא גם היא גם הפתולוגיה המולדת של מבני מוח מסוימים. אחד הפתולוגיות האלה הוא תסמונת ווקר דנדי ואנומליה של ארנולד Kaari. עם סוג מולדת של siringomyelia, חללים נוצרים בדרך כלל בחלק העליון של מחלקת החזה. לפעמים היווצרות של חללים נצפתה בחלק התחתון של עמוד השדרה הצוואר. באשר לסוג הנרכש של המחלה, זה לעתים קרובות תוצאה של פגיעה חוט השדרה או נוכחות של גידולים בו.
תסמינים
הסימנים הנפוצים ביותר של Siringomysel הם הפרעות רגישות. הפרות כאלה זמינות בכל החולים. תסמינים אלה מתבטאים הן בצורה של סימפטומים של גירוי ובצורה של סימפטומים של אובדן. רוב החולים יש גם כאב באיברים העליונים, בחזה ובצוואר הרחם. תחושות כאב הם בדרך כלל מוגבר תחת השפעת פעילות גופנית והיפותרמיה, ולפחתת מנוחה.
כמחצית מהחולים סימנו את paresthesias, אשר מתבטא עם תחושה של קהות, עובר את הזרם החשמלי, זוחל צמרמורת, כמו גם תחושה של קר ושריפה. בדרך כלל החולים מתבקשים עזרה כאשר הם מופיעים כאב ופרסטיה. בעת ביצוע סקר, המטופל מאובחן עם הפרה של כאב ורגישות טמפרטורה. במקרה זה, המטופל בדרך כלל שומר על מישוש רגישות עמוקה וקינסטית. ליקוי הרגישות מצביע על כך שריטות וכתוצאה מכך, שחיקה ואוזניים של הידיים כואבות. הפרעות רגישות עשויות להיות של דרגות שונות של חומרה ולוקליזציה, אך לעתים קרובות הפרעות כאלה נחגגו על היד והטורסו בצורת מה שנקרא «פולוקטתרקה» ו «ז'ָקֵט». חולה אחד יכול להיות שניים או שלושה מוקדים של הפרעות רגישות בעל דרגות שונות של עומק. סוג מנותק של הפרעות רגישות קשורה בדרך כלל עם הנגע של תאי ספייק לבן קדמי או קרניים אחוריות של חוט השדרה. אם חללים מופיעים בעמוד השדרה הצווארית העליונה, יש הפרעה לרגישות על הפנים בזונה. נפגעת הרגישות העמוקה מתרחשת בדרך כלל רק בחולים שהתהליך דולף מספיק.
בנוסף להפרעות רגישות, בחולים לעתים קרובות מתבטא הפרעות מוטוריות. ראוי לציין כי מידת ההפרות האלה אינה משמעותית כהפרעה של רגישות. יתר על כן, הפרות אלה מופיעות בדרך כלל רק בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. בשל העובדה כי מקום הקמת תהליכים פתולוגיים הוא לעתים קרובות מחלקת חוט צוואר הרחם, הגפיים העליונות בדרך כלל סובלים הרבה יותר מאשר התחתון. במקביל, החולים מתלוננים כי כוח השרירי ירד בידיים. במהלך האבחון, המטופל מזהה פתולוגיות כאלה כמו hypotrophy שריר, איטי paresis, לחץ דם, הפסד והפחתה של רפלקסים גבוהים גיד, כמו גם הפחתות של סיבי שרירים בודדים. הסיבה לקיצוצים איטיים היא סחיטה או הסדר של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה.
בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, בשל ההשפעה של תהליכי הנזק לנוירונים על מסלולי הפירמידות, סימפטומים מוליכים מתחילים לפתח בחולים. תסמינים אלה מתבטאים בהפחתת כוח השרירי של הרגליים, להגדיל את הטון השרירים. הוא גם הקים עלייה רפלקסים מגזרי וסימנים פתולוגיים של אופנהיים, באבינסקי, רוסולימו ואחרים. במקרים מסוימים, סימנים של מחבת ספסטית איטית עשוי להופיע על איבר אחד. במקביל, את הפונקציות של האורגנים האגן בדרך כלל לא סובלים.
יַחַס
לאבחון ולטיפול במחלה זו, יש צורך במספר מומחים בתחומים שונים של הרפואה. בפרט, נוירולוגים צריכים נוירולוגים, נוירוכירורגים, רדיולוגים ואורתופדים. הטיפול מתבצע בדרך כלל על ידי נתיב כירורגי והתמקדות העיקרית שלו היא להשעות את התקדמות של מושבים של חוט השדרה, כמו גם את שימור הפונקציות הנדרשות שלה. הפעולה על חוט השדרה מתבצעת בדרך כלל באמצעות דחיסה שלה. בנוסף, במהלך המבצע, מבוצע מניפולציות הדרושות כדי להתאים את הדפורמציה או להטיל את הסחורים הדרושים. שתלים בד פירות מתבצעים כדי סגור תצורות סיסטיקס.
בזכות הפרעות כירורגי, ניתן לייצב או לפחות לשפר את הסימפטומים בחולים. מומחים רבים נוטים לבצע טיפול כירורגי רק במקרים שבהם החולה יש סימפטומים נוירולוגיים מתקדמים. במקביל, עיכוב עם המבצע במהלך ההתקדמות של המחלה יכול להוביל נזק בלתי הפיך לחוט השדרה. בנוסף, זה יכול לגרום להתפתחות של הפרעות נוירולוגיות מתמשכות.
באשר לטיפול בסמים, לעתים קרובות הוא prescribed כדי להפחית את נפיחות סביב חוט השדרה. חולים למניעת לחץ להגדיל על מחלקות פגומות מומלץ להימנע מפעילות גופנית פעילה. אם אתה לא לנהל טיפול בסימפטומים פרוגרסיביים, החולה יכול לחיות משישה חודשים עד שנה.
