חוסר ייחודי של תא וחסינות הומורלית

חיסוני מולד מתבטא בהפרות בעבודת המערכת החיסונית, הקשורים למומים גנטיים שונים. חוסר הייחודיות של היחידה הסלולרית וההומורלית של חסינות מובילה לפיתוח זיהומים כרוניים ונזק דלקתיים לאיברים ולרקמות.

תוֹכֶן

אי ספיקה של חסינות הומורלית

אי ספיקת החסינות הומורלית היא 50-60% מכלל החיסונים העיקרי ומתבטאת על ידי הפרת מוצרי נוגדן (חלבונים בסרום, אשר נוצרים בגוף האדם בתגובה להכות סוכני זר - וירוסים, חיידקים). קבוצה זו כוללת מחסור מבודד של immunoglobulin A, מחסור מבודד של immunoglobulins של שיעורים אחרים, הגירעון של immunoglobulins של כמה שיעורים. אי ספיקה של חסינות הומורלית אפשרית בריכוז נורמלי של נוגדנים. זאת בשל ירידה ברמת הנוגדנים לקבוצה מסוימת של אנטיגנים, כגון ירידה ברמת הנוגדנים לפחמימות אנטיגנים של חיידקים.

חוסר אימונוגלובולין מבודד

מחסור אימונוגלובולין מבודד ופוגש לרוב. זה קורה כתוצאה של פגם של הבחנה סופית של תאים מופרדים immunoglobulin א. ברוב החולים, חסר אימונוגלובולין מעשי אסימפטומטית. רק למספר קטן של חולים יש נטייה להופעת זיהומים ריאתי ומעיין.

אי ספיקה של חסינות הסלולר

אי ספיקת חסינות הסלולר היא 5-10% מכלל החיסונים העיקרי ומתבטאת בהפרת התפשטות (צמיחה) והבחנה של T-lymphocytes או חוסר תאי גזע. הפרה ראשונית של חסינות סלולרית ברוב המקרים מלווה בסינתזה נוגדת נוגדנים משניים.

לא מספיק היווצרות של תאי T של חסינות

אי ספיקת תא T קובעת את הרגישות הגוברת של הגוף וירוסים ופטריות, ההרס של אשר מבוסס על תגובת החסינות הסלולרית. תסמונת Dijorgi ותסמונת מזג אוויר נמוכה נגרמות על ידי חוסר הפיתוח של התימוס במהלך התפתחות intrauterine. בחולים כאלה, לא ניתן לזהות את התגובות של חסינות הסלולר, ולמרות נוגדנים נוצרים בגופם, התגובה הומורלית נחלשת.

אי ספיקה בתאי חסינות

אי ספיקה בלימפוציטים מובילה ל- Aghammaglobulinmia מול ברוטון, נמצא רק אצל גברים. בנים כפופים לזיהומים חוזרים שנגרמים על ידי חיידקים מפוחדים - Staphylococci ו streptococci. המחלה נובעת מגנום רצסיבי מקומי על כרומוזום X, והוא זוהה רק בבנים עם קבוצה של כרומוזומים איברי המין xy. עם צורה זו של immunodefical, אין תאים B, רקמות לימפואידים אין מרכזי רבייה, כתוצאה מכך, immunoglobulins לא ניתן לזהות בסרום. במקביל, לחולים יש תימוס שפותח בדרך כלל. תאי T בכמותית ופונקציונליות אינם שונים מבני ילדים בריאים.

צמצום התוכן של gammaglobulin

Hypogammaglobulinemia (צמצום מספר Gammaglobulins) מאופיין גם על ידי זיהומים גוונים. מחסור immunoglobulin נמצא ילדים מוקדמים מאוד כאשר רמת immunoglobulins קיבל מן האם.

אי ספיקה משולבת של חיסון הומורלי ותאי

אי ספיקה משולבת של החסינות הומורית והסלולרית היא 20-25% מכלל החיסונים העיקריים. קבוצה זו כוללת מחלות עקב התפשטות פגומה ראשונית (צמיחה) והבחנה של לימפוציטים ו- T-lymphocytes. צמצום מספר T-Lymphocytes ואת רמת immunoglobulins בדם הוא בולט ביותר עם חיסוני משולב חמור. זהו אחד הצורות השליליות ביותר של חסין מולד. הוא מאופיין בהופעתה של מחלות זיהומיות (ויראלי, פטריות, חיידקי) מיד לאחר הלידה, המובילה למוות מוקדם (בדרך כלל בשנה הראשונה של החיים).

אי ספיקה משולבת של החסינות הומורית והסלולרית ללוות לעתים קרובות מחלות מולדות אחרות, למשל, טרומבוציטופניה בתסמונת של ויסקוט אליך או פגמים מולדים של לב ו hypocalcemia (ירידה בתוכן סידן בדם) בתסמונת של Djori.