Mopathic - אבחון של רציני. במאמר זה, המתרגל אומר על סוגים של מחלה זו צדדית.
תוֹכֶן
«אנחנו שלושה אחים (31 שנים, 29 ו -27 שנים) - עם גיל ההתבגרות אני סובל ממחלה אחת - ניוון פרוגרסיבי שרירים. כל השלושה - מושבתים. אולי המומחים יפרעו על המזל שלנו ולעזור.»
«בילד (בן 10), ניוון שרירי פרוגרסיבי Duceda. רופאים חסרי אונים. אני אהיה אסיר תודה על כל המתכונים, טיפים.»
«הנכד (3 שנים) פתאום החל להכחיש רגליים ובמהלך זה נהיה יותר גרוע. הרופאים לשים אבחנות שונות ולא יכול לעשות שום דבר. עזרה עצה טובה.»
אלה הם קטעים ממכתבי אנשים שהתנגשו במחלה כה רצינית כמו מיופתיה. מהו מיופתיה? בואו ננסה לסווג את זה רב תרשים.
מיופתיה וסוגיו
מואופתי מייצג קבוצה של מחלות נוירומוסקולריות המניעות את עצמן עייפות, חולשה של השרירים, ירידה בטון השרירים, ניוון שרירים. מואופתיה, בהתאם לגורם הסיבתי, מחולק ניוון תורשתי מתקדמי, מיוטוסי אנדוקריני (מחלות של בלוטות הפרשת הפנים) ומייאופתיה מטבולית (הפרעות מטבוליות).
לדבר על ניוון תורשתי מתקדמת. סוג זה של מיופתיה מאופיין על ידי ניוון שריר עקב הרס תאי שריר עקב חסרון של חלבון מיוחד, אשר מחזק את המבנה של סיבי שרירים. חלבון זה מיוצר תחת שליטה של גן תא מיוחד, אשר ממוקם על הכרומוזום האנושי ה -6, ובמהלך הפגם של הגן הזה מגיע ההרס ההדרגתי של תאי שרירים, ואחריו הליהוק סיבי שרירים.
הגן הפגום הזה הוא ירש אם היו נישואים בין קרובי משפחה. שינויים גנים ב -30% מהמקרים מתרחש כתוצאה של מוטציה, כי הוא, במקרים אלה, נישואין בין קרובי משפחה - לא לא. המחלה בירושה עם הסתברות של 50%, אם אחד ההורים של הילד חולה. הוא קשור עם כרומוזום המין הנשי והוא מועבר, ככלל, בנים, אם כי נשים עצמם לא יכול לפגוע. ניוון השרירים של חגורת הכתפיים, חזרה, חגורת האגן והרגליים.
בהתאם ללוקליזציה של המחלה, גיל, חומרת המחלות להקצות צורות שונות של ניוון שרירים. אז, צורת הנוער של Erba Rota מתרחשת בגיל 10-20 שנים, כאשר ניוון של שרירי חגורת הכתף והידיים מופיעים באופן בלתי מורגש, ולאחר מכן - חגורת האגן והרגליים. בזמן שהליכה את המטופל, הבטן ומעוותת את החזה. כדי להתבלט מן העמדה לשקר, החולה מסתובב בצד שלו, והוא נשען את ידיו על הירכיים, בהדרגה מרים את גופו. המחלה מתקדמת לאט.
צורת הניון של הילדים של Duceda מתחילה בגיל 3-5 שנים עם ניוון של השרירים האגן, הירכיים עם עיבוי סימולטני של השרירים של הרגל (עיבוי שווא). השרירי ניוון בהדרגה של חגורות כתף וידיים. ילדים בתחילה מופרע ההליכה, ולאחר מכן עולה בקושי בתנועה. רבים יש קצב לב בגלל עלייה בגודל הלב. התקדמות המחלה או את זרימתו הממאירה עקב immobilization מוקדם של הגפיים מוביל לתוצאה עצובה. הם חולים, בעיקר בנים (1 עבור 3000 נולד). כדי להיות מדויקים יותר, הגברים והנשים חולים גם. רק מחלת הדוסן מתבטאת בבנים. בנות הן ספקים של הגן הזה.
אבל זה קורה ו berign עבור ניוון שרירים (beckker miodastophy), כאשר המחלה מתבטאת באיטיות, במיוחד ילדים נמוכים. במשך שנים רבות הם שומרים על מצב פיזי משביע רצון ורק את ההצטרפות של מחלות חריפות שונות ופציעות מובילה אותם לאימוביליזציה, לרוקד עם תוצאה גרועה.
צורת הפנים של הכתף, הנקראת לנדוז'ר-דז'רד, אשר יכולה להיות בגילאי 6 עד 52 (לעתים קרובות יותר תוך 10-15 שנים) ומאופיינת בתבוסתו של השרירים של הפנים עם אטרופיה הדרגתית של השרירים של חגורת הכתף, פלג גוף עליון וגפיים. סימנים מוקדמים של המחלה סגורים היטב ועפעפיים חסומים, שפתיים סגורות לחלוטין, שיוצרת דיבור מטושטשת וחוסר האפשרות של לחיים ניפוח. המחלה ממשיכה לאט. במשך זמן רב, החולה יכול לזוז ולשמור על היכולת לעבוד, ולאחר מכן לאחר 15-25 שנים, שרירי חגורת האגן של הרגליים מתרוקנים בהדרגה, אשר מקשה על זז.
קבוצה של ניוון שרירים פרוגרסיבי משני מוקצה גם, אשר מתעוררים בקשר עם הנזק של העצבים: עצביים, שדרד miodastrophia, שנקרא עדיין amyotrophy.
כריש-מארי אמיוטופיה, המאופיינת באטרופיה הדרגתית של השרירים הקטנים של התחנה, ואז ניעצת את שרירי הרגליים ואת החלק התחתון של הירכיים, ואת השרירים של החלקים האמצעיים העליונים של הירכיים לא שינוי והירך היא צורת בקבוק עם צוואר, מוטה למטה. שרירי הידיים והאמהות הם אז ניוון בהדרגה. שרירי פלג הגוף העליון, חגורת כתף ופנים. המחלה מתרחשת בגיל 18-25, מתקדמת לאט ומייצבת.
ניוון שרירים מולדים של Kugelberg-Vallanger מאופיין באטרופיה הדרגתית של שרירי הידיים, הרגליים, פיגור של התפתחות נפשית וגופנית, דפורמציה של עמוד השדרה. המחלה מתבטאת בגיל 8-10 שנים ומתקדם לאט.
האיוטרופוני המתמשך של ערן-דוז'ן מתחיל בגיל 25-50 שנים ומבטא את נטרופיה השרירים של המברשות. ואז שאר הידיים מתרוננות בהדרגה, אז הרגליים של הגוף, ב t.C. שרירים intercostal, אשר גורם הפרעות נשימתיות שממנה מגיע המוות.
אומיוטוניה מולדת (הפחתת טון השרירים) אופנהיים מאופיינת בחולשת השרירים בשל חוסר הפיתוח שלהם, ואת ניוון השרירי שלהם הוא משני. בתינוק, זה לא התקדמות, אבל הפתיחה של זיהומים בדרכי הנשימה יכול לגרום לדלקת, ומוות מגיע בשנה הראשונה של החיים. עם הגיל, מנוע השרירים פונקציה משתפרת.
טיפול בשרירים ניוון מכוון להאט את תהליכי הדיסטרופיים (להרוס) בשרירים ואפילו סיומתם. עם זאת, הטיפול הרדיקלי עדיין לא נמצא. למרות התקווה היא על טיפול Genin, אשר מתחיל ליישם לאט לתוך תרגול רפואי.
