צעיר (ילדים) dermatomiositis - מחלה מסוכנת למדי. - במקרים נדירים, זה יכול לגרום למוות של חולה קטן. כיצד לזהות מחלה ערמומית? קרא את הסימפטומים מרובים של dermatomyosinitis לנוער במאמר זה.
תוֹכֶן
נעורים (ילדים) dermatomiositis - מחלה מקבוצה של מחלות מפוזרות של רקמת החיבור עם נגע דומיננטי של שרירי השלד הפרוקסימלי, פיתוח של חולשת שרירים, כמו גם אריתמה סגול על העור.
אצל ילדים, דרמטומומיה סביר יותר להיות חריפה או תת-דעת, ב הופעת הבכורה של המחלה, חום, חולשה, מחלות, ירידה במשקל הגוף, מלגיה, ארתראלגיה, הפחתה מתקדמת בחוזק השרירים להתרחש.
התמונה הקלינית של dermatomyositis הוא בדרך כלל polysindroma, אבל המאפיין ביותר של העור ואת השרירים.
נגעים בעור - סימן מאפיין של דרמטומוסיטיס. ביטויי עור של דרמטומוזיטיס כוללים פריחות אריתמותיות עם מקרה לילך על הפנים (סימפטום «נקודות דרמטומוסיטיס»), בתחום הפליטה, מעל המפרקים המתכת-פלאנגי של המברשות ומעל המפרקים הגדולים של הגפיים, בעיקר מרפק וברכיים. בתקופה החריפה בחולים לעתים קרובות לחגוג את נמק פני השטח של העור במקום הנגע, ולאחר מכן, ניוון עם אתרי פחת. בחלק מהחולים, אדמומיות, קילוף ופיצוח של העור של כפות הידיים נצפתה («יד מכונאי»).
התבוסה של כלי הוא אופייני במיוחד של ילדים בגיל הגן.
על השרירים המדהים של הגפיים ועל הפנים זה לעתים קרובות מבחן או בצקת הדוקה. פיתוח אפשרי של ניוון שרירים.
בדרך כלל, בתחילת המחלה, חולים עם דרמטומוסיטיס מתלוננים על עייפות מהירה במהלך פעילות גופנית, כאב בשרירים, הנובעים באופן ספונטני ומגביר במהלך מישוש ותנועות. עבור dermatomyositis, נגע סימטרי מאופיין מלכתחילה של השרירים הפרוקסימליים של הגפיים, כתוצאה מכך ילדים לא יכולים ללבוש תיק בידיהם, קשה להם להעלות את הידיים ולהחזיק אותם בתפקיד זה, הם לא יכולים להתאים את עצמם («חישובים סימפטומים»), להתלבש («סימפטום של חולצה»), במהירות להתעייף בעת הליכה, לעתים קרובות ליפול, לא יכול לטפס במדרגות, לצאת מהכיסא, להעלות את הרגליים. עם נזק כבד לשרירי הצוואר ובחזרה, חולים לא יכולים לקרוע את הראש מן הכרית, להסתובב ולקום מהמיטה. במקרים חמורים ביותר, חולשת השרירים הכללית מתפתחת עם דגש על קבוצה פרוקסימלית, כתוצאה מאיזה חולים יכולים להיות כמעט לחלוטין משותקים.
עם נזק לשרירי הגרון והרבנקס, הקולות והקול המזוין מופיעים, כמו גם בבליעה, אשר יכול להוביל לשאיפה של מזון ורוק. תחת התבוסה של השרירים לחקות, מסיונות הפנים הוא ציין, עם התבוסה של המשקפיים. נגעים כבדים של הסרעפת ואת השרירים interrochemical להוביל התמוטטות. בתוצאה של פולימזיטיס מפתחת hypotrophy שריר.
אצל ילדים, בניגוד למבוגרים, חוזרים שרירים מתמשכים, לפעמים כואבים נוצרים לעתים קרובות, הגבלת פתאום את נפח התנועות.
התבוסה של המפרקים נצפתה יותר מ -75% מהחולים. ארתרלגיה או פוליארריטיס מתפתחים. המפרקים הקטנים המופתעים ביותר של המברשות (בעיקר פרוקסימליות), ברך ומרפק. שינויים ארטיקולריים מאופיינים בעוצמה מתונה וחולי במהלך מישוש ותנועות. ברוב המקרים, התסמונת האמריקולרית מחוברת במהירות על רקע הטיפול, רק 25% מהחולים מציינים את היווצרותם של חובבים, עיוותים ותיקות בתחתית במפרקים עם הגבלת פונקציונליות כלשהי.
Calcine במהלך dermatomyositis אצל ילדים מתרחשת 3-4 פעמים לעתים קרובות יותר מאשר במבוגרים. הוא מתפתח כמעט 40% מהחולים בעיקר בזמן מ 1 עד 5 שנים לאחר תחילת המחלה. Calcinates יכול להיות מוגבל בצורה של מוקדים בודדים או צלחות מקומי תת עורית או ברקמת חיבור סביב סיבי שרירים, הם יכולים גם להיות ממוקם באזורים של הטראומה הגדולה ביותר - סביב הברך או המפרקים, לאורך אכילס של הגיד, על הירכיים, הישבן, הכתפיים. בחולים עם dermatomyositis של זרימה מתמשכת חוזרת, calcine בדרך כלל יש אופי מפוזר.
במהלך dermatomyositis, שרירי היקר מתפתחים לרוב, מתבטא בהפרעות ברובו של קצב והולכה, ירידה ביכולת התכווצות של שריר הלב. ב -25% מהחולים המתפתחים בדלקת קרם עם שאינם מכתבים עם שלטים בולטים, נעלמים במהירות לאחר תחילת הטיפול.
נגע קל מתבטא שיעול לא יצרני, קוצר נשימה, בלתי-מתמיד. לעתים קרובות, ילדים מוצאים pleuris.
התחזית עבור dermatomyositis לנוח פחות נוח מאשר עם dermatomyositis אצל מבוגרים. תוצאות הנשים צוינו בעיקר בשנים הראשונות לאחר תחילת המחלה על רקע הפעילות הגבוהה של התהליך ואת הזרימה הקריטית. ההישרדות של חולים 5 שנים לאחר האבחון הוא בממוצע יותר מ 90%. עם האבחון המוקדם וטיפול ארוך טווח פעיל, רוב החולים מסוגלים להשיג הפוגה לטווח ארוך במשך שנים רבות. התחזית הגרועה ביותר נצפתה בילדים חולים בגיל צעיר, כמו גם מטופלים עם נזק חמור על דרכי העיכול והריאות.
