הבסיס של Cardiomyopathy מגביל הוא ירידה משמעותית בהרחבה של שריר הלב וכתוצאה של חוסר הזרם של הלב של הלב עם הפיתוח הבא של אי ספיקת לב כרונית.
תוֹכֶן
Cardiomyopathy מגביל
Cardiomyopathy מגבילה (מתוך Wordrictio לטינית «הַגבָּלָה») - מחלה המאופיינת בירידה בולטת בהרחבה שריר הלב עקב סיבות שונות, ומלווה במחזור דם לא מספיק עם הפיתוח הבא של אי ספיקת לב כרונית.
גורם להתפתחות המחלה
הסיבה המוכחת היחידה של קרדיומיופתיה מגבילה ראשונית היא מה שנקרא תסמונת hyperoeosinophilic מופץ במדינות עם אקלים טרופי. Eosinophils - תאי דם המעורבים בפיתוח של תגובות דלקתיות, אופי אלרגי בעיקר.
עם תסמונת hyperoeosinophile (מחלת Lefball) מתרחשת דלקת של אנדוקרדיום - נדן פנימי של הלב. עם הזמן, דלקת זו הושלמה על ידי דחיסה משמעותית של endocardium ו tawing גס שלה עם שריר הלב הסמוך, אשר מוביל לירידה חדה בהרחבה של שריר הלב. ברוב המכריע של המקרים, המקור של Cardiomyopathy מגביל הוא משני, כלומר, בשל סיבות אחרות. Amyloidosis - מחלה הקשורה הפרעות מטבוליות בגוף, בפרט, חילוף החומרים של חלבון. עם Amyloidosis, הוא נוצר והופקדו ברקמות של איברים שונים בכמויות גדולות חלבון לא נורמלי (עמילואיד). עם התבוסה של הלב, זה חלבון פשוטו כמשמעו «חֶשׁבּוֹנוֹת» שרירוריום, גרימת ירידה משמעותית בתזונתו והרחבה. Hemochromatosis - מחלה נדירה שבה חילופי הברזל בגוף מופרע. התוכן של ברזל בדם עם hemochromatosis הוא גדל, עודף זה נדחה באיברים רבים ורקמות, כולל שרירוריום, גרימת ירידה בהרחבה שלה. Sarcoidosis היא מחלה של אופי לא ידוע, המאופיינת על ידי היווצרות של אשכולות סלולריים מיוחדים באברים וברקמות (granulom). לעתים קרובות מתרחשת sarcoidosis של הריאות, כבד, בלוטות לימפה וטחול.
מנגנון פיתוח Cardiomyopathy מגביל
ההגבלת נשיפה של שרירי שרירי הלב עולה לירידה במילוי החדרים עם דם ועלייה משמעותית בלחץ תוך-תיכון. כאשר cardiomyopathy מגביל, יכולות פיצוי אורגניזם מופחת. כתוצאה מכך, לאחר זמן מה הוא עומד במעגל קטן (ריאתי) של זרימת הדם וירידה בתפקוד שאיבה של הלב. בהדרגה לפתח בצקת עמיד של רגליים, hepatomegaly (עלייה בכבד) ופקה של הבטן (מיימת) עקב עיכוב נוזל בגוף עקב ירידה במשאבה פונקציה.
אם חותם אנדוקרדיום חל על שסתומים (mitral ו tricuspid), המדינה מחמירה על ידי התפתחות של אי ספיקת שלהם. בחללים של הלב עקב התייחסות שלהם מופחתת והרחבה, clomes יכול להיווצר. התפשטות שברי זרימת הדם האלה (thromboembolism) עלולה לגרום לאוטם של איברים פנימיים וחסימת כלי גדול. במהלך cardiomyopathy כובל, סוגים שונים של הפרעות קצב הם גם לעתים קרובות שנצפו.
את הביטויים העיקריים של המחלה
מטופלים Cardiomyopathy מגביל בדרך כלל מתלוננים על קוצר נשימה, תחילה בעת ביצוע מאמץ פיזי (פועל, הליכה מהירה לא t.ד '.), וככל שהמחלה מתקדמת לבדם. בשל הפחתת הפונקציה שאיבה של הלב, תלונה אופיינית היא עייפות מהירה וסבילות רעה של כל מאמץ פיזי. ואז להצטרף בצקת של הרגליים, את הגידול בכבד ואת מי הבטן. מעת לעת, חולים מתלוננים על פעימת הלב הנוירוטית. בעת פיתוח בלוקסים מתמשכים, מצב זמירה עשוי להתרחש.
שיטות אבחון להגביל Cardiomyopathy
המחקר האקווקרדיוגרפי הוא אחד השיטות האינפורמטיביות ביותר לאבחון המחלה. זה מאפשר לך לזהות את העיבוי של endocardium, לשנות את אופי המילוי של החדרים של הלב, הפחתת פונקציית המשאבה של הלב ואת הנוכחות של חוסר שסתום. טומוגרפיה מתפתלת-מגנטית - שיטה המאפשרת לך לקבל מידע על האנטומיה של הלב באמצעות עיבוד מחשב מיוחד, כדי לזהות תכלילים פתולוגיים בשרירי שרירי הלב. לבבית לב מתבצעת בדרך כלל למדידת הלחץ בחללים של הלב והאיתור המאפיין למחלה זו. ביצוע מחקר זה הוא הכרחי במקרים שנויים במחלוקת, בפרט, לחסל את המחלה של הקונכייה החיצונית של הלב (קרום הלב) - קריקטיטיס pricarditive.
ביופסיה לכל החיים של שרירי הלב ואת אנדוקרדיום מתבצעת בדרך כלל בו זמנית עם מבחן הלב. שיטה זו יש את informativeness הגדול ביותר כדי להבהיר את אופי המחלה וטיפול נוסף. מאז הנזק לשרירוריום כמה יתמות של קרדיומיופתיה מגבילה, למשל, במהלך sarcoidosis, אינו חל על כל שריר הלב, הביופסיה לא יכול להביא את ההצלחה הרצוי. זה מוסבר על ידי העובדה כי כאשר לוקח ביופסיה, הרופא מבחינה טכנית לא יכול לראות את שריר הלב. לכן, החלק שונה של שרירוריום לא יכול ליפול לתוך מספר דגימות של רקמת הלב, שנבחרו לבדיקה מיקרוסקופית נוספת. במקרים נדירים ביותר, כאשר שיטות האבחון הנ"ל אינן מאפשרות לכם לאבחן במדויק, מבוצע הביקורת הישירה של הקרן הלבן על שולחן ההפעלה. כל החולים עם קרדיומיופתיה מגבילה נזקקו לבחינה קלינית וביוכימית ומקיפה לזיהוי הגורמים החזקים למחלה, בפרט, עמילואידוזיס ומודומטוזיס.
עקרונות הטיפול של קרדיומיופתיה מגבילה
טיפול במחלה קשה למדי. במקרים מסוימים, תרופות משתן (Aldakton, בפרט) ניתן להשתמש כדי לחסל נוזל עודף בגוף. רוב התרופות נפוץ כדי לטפל באי ספיקת לב, הם קצת יעילים. זאת בשל העובדה כי בשל המאפיינים של המחלה, אי אפשר להשיג שיפור משמעותי בהרחבה של שרירוריום (לפעמים סידן יון אנטגוניסטים נקבעו למטרות אלה). כדי למנוע הפרעות מוליכות מתמשכות, ייתכן שיהיה צורך לנסח (השתלה) של אלקטרוקריוטימולטולטור. מחלות כגון סרקואידוזיס והמוכרומטוזיס כפופים לטיפול עצמאי. Sarcoidosis מטופל בהכנות הורמונלית (Prednisolone ואחרים.), ואת hemochromatosis - דימום קבוע (כדי להפחית את התוכן של ברזל בגוף). הטיפול של amyloidosis שרירוריום תלוי במידה רבה את הסיבות של עמילואידוזיס מאוד. כאשר היווצרות thrombo בתאי הלב, יש צורך למנות סמים נוגדי קרישה.טיפול כירורגי יעיל במקרים של קרדיומיופתיה מגבילה הנגרמת על ידי התבוסה של אנדוקרדיום. כל endocardia שונה. במקרים מסוימים, כאשר יש מחסור של שסתומים Atreservant, תותבות שלהם מבוצעות. צורות נפרדות של נגעים עמילואידים של שרירי השרקריים מטופלים בהשתלת לב.
אמצעי מניעה תחת מחלה זו מוגבלים. זיהוי מוקדם של סיבות פוטנציאליות עבור cardiomyopathy מגביל (עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, hemochromatosis, וכו '.). כדי להשיג מטרות אלה, זה עשוי להיות שימושי לבחינה שנתי האוכלוסייה.
