תהליך פתולוגי זה מוביל לפגיעה של הסכמה נורמלית על ידי גוף החלבונים. בנוסף, יש התפוררות שגויה של ריקבון חלבון של הגוף. פתולוגיות כאלה מובילות לעובדה כי רעלים מזיקים צוברים בגוף האדם, ואת העבודה של המערכת של ביטול חומרים מזיקים נשבר. במקרה זה, מצבו של המטופל מתדרדר במהירות. באופן כללי, הסטטיסטיקה מראים כי המוות מתרחש במחלה זו מתרחשת בכל מקרה שלישי.
גורם ל
תסמונת עשויה להתעורר מכמה סיבות. ו, בהתאם סיבות אלה היום, ארבע אפשרויות למחלה זו. האפשרות הראשונה היא תגובה אלרגית לתהליך זיהומיות מסוימת ומבחינה על ידי זרימה חמורה. ובעיקר סיבה שלו הוא גולדן סטפילוקוקוס קבוצה שנייה. הופעה זו מתפתחת לרוב בילדות.
הגרסה השנייה של תסמונת זו היא תרופה. היא מתפתחת בשל שימוש בסמים מסוימים. תרופות אלה, בפרט, שייכות אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, תכשירים נוגדים, סולפונאמידס, משככי כאבים, חומצות אצטילסליצ'ים, סוכנים אנטי דלקתיים, כמו גם תרופות המשמשות טיפול בשחפת. לרוב, פתולוגיה מתפתחת בשל העובדה כי כמה תרופות לקח את המטופל בעת ובעונה אחת, ביניהם היה sulfanimide.
הסוג השלישי של המחלה הוא אידיופתי, הגורמים אשר להישאר לא מוסבר. באשר לגירסה הרביעית של התסמונת, היא נקראת יחד כמה סיבות בבת אחת. אלה כוללים: זיהומים וקבלת סמים. מחלה זו מתפתחת בדרך כלל בטיפול במחלות זיהומיות.
סימפטומים, אבחון
תחילת האלווה מתבטאת לעתים קרובות בצורה של הרמה חדה ובלתי סבירה טֶמפֶּרָטוּרָה הגוף עד 40 מעלות. במקביל, החולה מתחיל חום, שבמהלכו מופיעים מחלות הפה והאיברים על הקרומים הריריים של חלל הפה ואיברי המין. כתמים כאלה מתעוררים על כיסוי העור המקומי. הגדלים של כתמים אינם אחידים. כל זה קורה ממש בתוך כמה שעות. בערך שתים עשרה, תצורות כאלה מתחילים להופיע על אתרי העור, אשר נראו בריאים. אולי אפילו להשתין באפידרמיס. בתהליך של התקדמות של המחלה, בועות עם קירות דקים נוצרים על הגוף. הגודל שלהם בקוטר נע בין כפתור באמצע עד 15 ס"מ. לאחר פתיחת הבועות האלה במקומם, כיבים גדולים נוצרים, אשר מוקפים מסמיקה ועור אלסטי. הסכנה של שחיקות אלה היא שהם להבחין הרבה נוזל דם סרוס מספיק, אשר בתורו מוביל התייבשות מהירה של המטופל.
בתהליך של פיתוח פתולוגיה, האפידרמיס הוא pesting בשל השפעה לא קיימת על העור. הוא דומה לסימפטום של ניקולסקי. ראוי לציין כי בשטח של סחיטה ובועות חיכוך הם בדרך כלל לא נוצר, אבל כיבים נוצרים מיד. כתוצאה מתהליך מהיר כזה, מכסה העור כמעט ליום להיות מאוד כואב מסמיק. כלפי חוץ זה נראה שריפה שנית או אפילו תואר שלישי. בנוסף, עור החולה עם המגע לרגע הוא שטוח ומזז. לפעמים הגוף של המטופל עדיין מכוסה פריחה phetechial. עוד צוין כי בילדות תסמונת זו מתחילה את התפתחותה עם סימנים דַלֶקֶת הַלַחמִית. במקביל, לילד יש נזק מדבק בעור staphylococcus.
במהלך אלס, ממברנות ריריות מושפעות. הם חינוך שטחי וכואב. לפעמים אפילו עם מגע קטן, הדם עשוי להיראות דם. נגעים דומים בדרך כלל מופיעים על קרום רירית, עין, pharynx וחלל הפה. הם יכולים גם להיווצר על קרום רירית של קנה הנשימה, ברונכי, בטן, מעיים, שלפוחית השתן ואת השופכה.
הבריאות של המטופל בתחילת המחלה הוא מאוד מהר יותר גרוע. החולים מתרחשים חזקה התייבשות, מה מתבטא בצורה של תלונות של צמא חמור, מזיע קשה ויפה יבשה. בשל התייבשות, הדם נעשה סמיך ועושה רע לאיברים פנימיים. בגלל זה, העבודה הרגילה של הריאות, הכבד, הלב והכליות מופרעת. בנוסף לתסמינים אלה, תסמונת ליבלה מאופיינת בתלונות של נמנום חזק, כאבי ראש ואת אובדן האוריינטציה המרחבית. לפעמים מדובר זיהום משני למוות. במהלך האבחון בניתוח שתן, יש מראה של אלבומין, חלבון ודם. כדי ליצור אבחון סופי, מידע המבוסס על תוצאות סקר של המטופל וקרוביה, תמונה קלינית והתקבלו נתוני מעבדה. חשוב להבחין בין תסמונת זו מהצורת bulwery של erythema multiform exudative, בועות וסוגים אחרים של דלקות חדות של העור.
יַחַס
החולה עם הסימפטומים של תסמונת בלילה חייב להיות מאושפז בהקדם האפשרי בטיפול נמרץ כדי להתמודד עם שיכרון אונדוגני הפרעות homoeostasis, כמו גם לשמור על חלבון, מים, איזון אלקטרוליט, ולשמור על פעולה רגילה של איברים חשובים. בשנתיים הראשונות של המחלה, hemosorption extracorporeal משמש, המהווה הסרה יעילה של רעלים שונים מן הדם. על מנת להפריע בתהליך של התקדמות של המחלה, יש בדרך כלל מספיק שתי מפגשים. אם הטיפול מתחיל מאוחר יותר, הוא עשוי לדרוש נהלים נוספים.
בנוסף hemosorption טיפול מורכב, plasmapheresis משמש, אשר נחוץ עבור detoxification ונורמליזציה של חסינות החולים. שניים-שלוש פגישות כאלה הם בדרך כלל מספיק כדי להקל על התהליך.
שלב חשוב מאוד בטיפול הוא תמיכה בגוף של אלקטרוליט, מים וחלבון איזון. לשם כך, קבוצה של צעדים עם הזרקה תוך ורידית של נוזלים על בסיס דקסטרן, פתרונות מלוחים, פלזמה ואלבומין.
בנוסף, החולים מוצגים מעכבי יומי של פרוטאוליזה, nephroprotectors, hepatoprotectors, כמו גם אנטיביוטיקה מיוחדת.
בטיפול המורכב של מחלה זו, קורטיקוסטרואידים משמשים לעתים קרובות בצורה של זריקות ואשאיפות. מינון של תרופות אלה עשוי להשתנות בהתאם למידת החומרה של המחלה.
בתהליך של מציאת חולה, המחלקה מנוטרת על ידי עבודת מערכת הקרדיווסקולרית שלה. חשוב שהמחלקה אינה קרה וכי היא מצוידת במנורות חיידקים. בנוסף, מומלץ להשתמש במסגרת התחממות. המטופל מוצג מזון נוזלי, משקה שופע, באמצעות פשתן נקי ותלים סטריליים. כדי להאיץ את הריפוי של כיב, קורס שבועי של הליך חמצון hyperbaric מתבצע, שבו החולה הוא בוקוקמורה עם חמצן תחת לחץ גבוה. בנוסף, אירוסולים מיוחדים הם מיושמים חיצונית, פתרונות מימיים של צבעים אנאילין של מתילן כחול, כמו גם משחות מיוחדות.
