בין כל פגמים ידועים, מחלה זו היא בין אלה שנמצאים לרוב. פתולוגיה זו נמצאה 6-7% מהמקרים. בין המידות הקריטיות של הלב של Tetrad Fallo מאובחנת רק ב -4% מהמקרים.
סגן זה מתרחש בשל הפגם המולדת של המחיצה הפרטית. בגלל פגם זה, כל התנאים הדרושים נוצרים על מנת באותו לחץ בשני הקיבה. היפרטרופיה של החדר הנכון הוא בדרך כלל תוצאה של נוכחות של התנגדות לתוצר הרגיל של זרימת הדם מן החדר הנכון. בנוסף, הפיתוח של פתולוגיה כזו משחק תפקיד חשוב לעומס החליפין של החדר הזה.
לעתים רחוקות המחלה הזאת משולבת עם היעדר שסתום ריאתי. במקביל, כ -40% מהחולים יש פגמים נוספים. לכן, כ -3% מהמקרים בחולים, נמצא פגם שרירי של המחיצה הפרטית. כרביעת כל החולים יש קשת ימנית של אבי העורקים. כ 5-14% מהחולים מתרחשים אנומליה של העורקים הכליליים. יתר על כן, פתולוגיה כזו היא שום דבר אחר, כמו מרמה של הסניף החסרונות של חציית מחלקת הפלט של החדר של העורק הכלילית הימנית.
גורם של טטרד פאלו
לרוב, ילדים חולים, שיש להם סטיית גנים מסוימים. חריגות כאלה יכולות להיות תסמונת DJORD, תסמונת Pataau, תסמונת Edvars, ותסמונת דאון. בנוסף, לעתים קרובות זה סגן מתבטא אצל ילדים שאמו סובלת סוכרת. הילדים שאמהותיהם לקחו במהלך הריון וחומרים נרקוטיים כפופים לפיתוח של פגם כזה. בנוסף, הסיכון גבוה אצל נשים, לפני ובמהלך ההריון, לקח הרבה ויטמין א.
תסמינים
ישנם שלושה שלבים עיקריים של המחלה. כל אחד משלבים אלה מאופיין בסימפטומים שלהם. אז, השלב הראשון נמשך בדרך כלל עד שישה חודשים. זהו שלב די בטוח היטב, שבו מצבו של המטופל הוא משביע רצון לחלוטין. במקביל אין פיגור בפיתוח פיזי.
השלב השני הוא בדרך כלל אופייני לגיל 6 חודשים עד 2 שנים. בתקופה זו של מהלך המחלה, החולה יש התקפות קצרות- cyanotic. התקפות אלה לעתים קרובות להוביל כמה סיבוכים מוחיים, ולפעמים אפילו למוות.
התקפות כאלה, ככלל, מתרחשות בנוכחות מוחלטת אֲנֶמִיָה. ואת מנגנוני הפיתוח של ההתקפה בדרך כלל תלויים כמה חדה יהיה עווית של החדר הימני האינונדבולית. עווית זו כתוצאה מכך מובילה לעובדה שכל הדם הארוקי מתחיל לבוא רק באבורטה, וזה בתורו גורם חוסר חמצן חד ב- CNS. האתר שלנו מציין כי במהלך התקפה כמות החמצן, אשר נופל לתוך הגוף מצטמצם ל 35%. רעש סיסטולי מקטין באופן דרמטי או מפסיק לחלוטין. בגלל זה, ילד עם סגן זה מתבטא דאגה חזקה מאוד. על פניו, מפחד מבוטא בבירור נחגג, מופיע סינושיה, תלמידיו מתרחבים, קוצר נשימה, והגפיים הופכים קר. אחרי כמה זמן, הילד מאבד את התודעה. בקרוב הוא מופיע גורם ל. כאשר ילד נמצא במצב הזה, אז הוא יכול גם בגלל היעדר חמצן ליפול למי או למות. התקפות כאלה יכולות להיות חומרה אחרת ויכולות להימשך מספר שניות לשנתיים או שלוש דקות. לאחר ההתקפה, הילד בדרך כלל נשאר איטי ופעולה במשך זמן רב. לפעמים לילד יש פיתוח של היחלשות תנועות שרירותיות. לפעמים יש גם יש גם צורה כבדה של זרימת המוח.
השלב השלישי הוא שלב המעבר, לא. -. במהלך התפתחותו, הסימפטומים של מחלת מבוגרים מתחילים להתבטא.
אבחון של טטרד פאלו
באבחון של פתולוגיה, רופאים, קודם כל, להסתמך על המראה של המטופל. בנוסף, חשוב להקשיב רעש סיסטולי יבש, מחוספס בלב. אם מתבצעת electrocardiogram, סימנים של הגדלת גודל מחלקות הלב הימני מזוהים. בעת ביצוע רדיוגרפים, שלטים נקבעים, או לשינויים אופייניים למדי שבו הלב לוקח «Bashmachka מעץ». וגם מזהה תמונה טיפוסית כזו סגן זה, כמו לא צורה מוגדלת של צל לב ודפוס ריאתי מרוקן. אם אתה מחזיק ECG, אז המטופל יכול לקבוע סטייה משמעותית של ציר החשמל של הלב (120-180 מעלות), ועל הצד הימני.
Echocardiography יכול להיות מאוד שימושי לאבחון, אבל השיטה העיקרית היא עדיין אנגיוגרפיה, אשר מאפשר לך לחקור את הלב בעזרת סוכני בניגוד. שיטה זו מאפשרת לך להבהיר את הזמינות של אינדיקציות לפעולה. בנוסף, הליך זה יאפשר לתכנון, שבו נפח הפעולה תבוצע.
יַחַס
Tetrad Fallo בכל מקרה צריך להיות מטופל. יתר על כן, אם סגן מתרחש קשה, אז התערבות כירורגית מתבצעת מיד. במקרה זה, הפעולה מתבצעת תמיד כאשר המטופל מחובר למחזור הדם המלאכותי. בעבר, הפעולה בוצעה בשני שלבים, והיום הם עושים את שני השלבים בכל פעם. עם זאת, זה לא תמיד כך. בחלק מהחולים, אי אפשר לנהל מבצע רדיקלי בבת אחת.
בעת ביצוע ניתוח, המנתח מתקן פגמים מולדים של המחיצה הפרטית. בנוסף, הקשר הוקם בין כלי העורקים הגדול ביותר לבין העורק הריאתי. בנוסף, התיקון כולל הרחבת החורים של שסתום פולמונלי הצטמצם והרחבת הזרם הצרות של החדר הימני.
תמותה במהלך המבצע בילדים צעירים הוא די קטן ואינו עולה על 5%. לאחר הניתוח המוצלח, הילד נעלם קוצר נשימה, סינוסיה, להיות תוצאות נורמליות של ניתוחים. במקביל, ילדים לאחר הניתוח צריך להיות עדיין ציין על ידי רופא.
