מחלות כלליות אצל ילדים

• היפוקורטיות (ייצור הורמונים מתחת לנורמה)
• Hypercorticism (ייצור הורמונלי עולה על הנורמה)

הצורות הנפוצות ביותר של hypocorticism הם המחלה של אדיסון וחוסר מלדות של קליפת האדרנל. הצורה הנפוצה ביותר של hypercorticism היא cushing תסמונת. של מחלות של שכבת המוח של בלוטות יותרת הכליה הנפוצים ביותר הוא הגידול של שכבת המוח - Feochromocytoma.

הסימפטומים העיקריים של אי ספיקת כלטרה (מחלת אדיסון)

אי ספיקת בלוטות יותרת הכליה - פתולוגיה, אשר צוינה במהלך פונקציה לא פוגעת או פגום של קליפת האדרנל בשל מחלות שונות (כגון אובדן דם חריפה, שחפת, מחלות אוטואימוניות - כאשר המערכת החיסונית מתחילה לפעול נגד הרקמות שלהם גוף) ולהפחית את הסינתזה הורמון. מאז סכום מסוים של הורמונים עדיין נוצר, הסימפטומים עשויים שלא להופיע עד שמתרחש מצב, המחייב עלייה בפעילות הזנק של קליפת האדרנל, למשל, במקרה של מחלות, פציעות, מתח הנובע עקב התערבויות כירורגיות.

אי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה היא לעתים קרובות תוצאה של מחלות אוטואימוניות הקשורות חורבן של תאי בטן ספציפיים, אשר מוביל אנמיה, כמו גם תאי בלוטת התריס, פארטיאנויד, לבלב. עבור אי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה, אובדן התיאבון, משקל ונוזל, היפוגליקמיה (הפחתת גלוקוז בדם) והתקפים. לעתים קרובות יש שלשולים, הקאות, כאבי בטן, שינוי פיגמנטציה העור (עור ברונזה הזהב), במיוחד בקפלי העור, על הפנים, הצוואר, חזרה, כפות הידיים והמפרקים. ייתכן שיש חשיכה של העור של איברי המין, מרפק, כמו גם שומות כהות רבות או נמשים. כתמים אפור או חום פיגמנט יכול להיות מעת לעת על לחצנים, חניכיים, שפה.

עם טיפול נכון ומדויק, כל הסימפטומים והסימנים של אי ספיקת כלטרה להיעלם, והילד גדל ומתפתח בדרך כלל.

את הביטויים העיקריים של hyperplasia מולדת של קליפת האדרנל

הסיבה של היפרפלסיה מולדת (פיתוח מופרז) של בלוטות יותרת הכליה היא אי ספיקת האנזימים הדרושים לסינתזה של הורמונים בהתאמה, במיוחד בקורטיון. מאחר שמחלה זו תורשת על ידי סוג רצסיבי, הילד, כך שהמחלה מתבטאת, צריכה לקבל גנום פגום אחד מן האב ומאמאם.

בהיעדר אנזימים הדרושים לסינתזה הורמונלית, קורטיזון אינו מיוצר בכמות הבאות, וכדי לפצות על חסרון זה, הסינתזה של הורמון הבטיחות יותר, הייצור המופרז של מה שגורם לעלייה בלוטות האדרנל בגודל ובשיפור אנדרוגן מוצרים (הורמונים השולטים בפעילות המינית של גברים). עם זאת, מידת הירידה בתוכן האנזימים אינה משפיעה על סינתזה של אנדרוגן. המוצרים המופרזים אנדרוגנים מפרים צמיחה ותפתחה נורמלית. כמחצית מהילדים החולים יש הפרה של סינתזה של אלדוסטרון, והם סובלים מסינתזה מופחתת של הורמון זה ואובדן מלחים המובילים להתייבשות, הרחבה משותקת של כלי דם ומוות.

בהיעדר טיפול נאות אצל ילדים עם היפרפלסיה מולדת, עיכוב אדרנל התפתחות מינית ואבני הפיתוח של איברי המין. בנות יש גבריזציה, עודף צמיחת שיער על הפנים, לפעמים baldness, חוסר הווסת ואת התפתחות של בלוטות החזה; עודף שומן בתצהיר; קול נמוך. בטיפול, עם זאת, ילדים לגדול ולפתח בדרך כלל. מומים מולדים של פיתוח איברים איברי המין חיצוניים ניתן לתקן כירורגי.

קיצוץ תסמונת

תסמונת קיצוץ נמצאת לעתים נדירות בשד וילדות. החריגים הם מקרים שבהם מחלה זו נגרמת על ידי שימוש של glucocorticoids, כולל קורטיזון (hydrocortisone), prednisone (prednisone), dexamethasone, לטיפול במחלות שונות (כגון nephris או­רוצה אסטמה). במקרה זה, אם תסמונת קיצוץ אינה תוצאה של גלוקוקורטיקואידים, הגורם להתרחשותו עשוי להיות גידול של בלוטות יותרת אדרנל או יותרת המוח. גידולים אלה מופיעים בדרך כלל ביום הראשון של חייו של הילד נוטים לגרור.

עבור קיצוץ תסמונת, הסימפטומים והסימנים הבאים מאופיינים:

• משקל עודף
• גדילה איטית
• מסיבת שרירים מופחתת
• חולשה שרירית
• עור דליל
• נטייה להופעת חבורות
• הפחתת סובלנות גלוקוז

שלטים אלה הם תוצאה של עודף של קורטיזון (או גלוקוקורטיקואידים סינתטיים אחרים). יש תצהיר מופרז של שומן על הבטן, החזה, הגב, הכתפיים, הפנים הופך עבה ועגול (מה שנקרא «ירח בצורת פנים»), על הבטן, החזה, הגב התחתון, הירכיים מופיעות פסים אדומים או סגולים.

עם טיפול כירורגי, סמים או רדיולוגי, התחזית לילדים עם גידולי יותרת המוח שפירים בלוטות יותרת הכליה היא בדרך כלל נוחים, לילדים עם סרטן, התחזית היא פחות נוחים, שכן תאים סרטניים נוטים גרורות מוקדמות.

תסמינים foohomocytoma

המחלה העיקרית של קליפת האדרנל היא גידול שכבת המוח (feochromocytoma). במחלה זו, עלייה בלחץ הדם וייצור של אדרנלין ונורפינפרין. פיתוח מופרז של הורמונים אלה לגרום לעלייה של תפוקת לב, עלייה בטמפרטורת הגוף ואת קצב הלב, hyperglycemia (עלייה בסוכר בדם). הילד הופך חסר מנוחה, עצבני, נרגש, יש לו קצב מופרך של קיצורים לב. עודף norepinephrine אינו גורם להשפעות כאלה, אבל מאט את קצב הלב. ילד יכול לפתח רטינופתופת חדה הקשורים לעלייה בלחץ הדם, מחלה שבה פגום הרשתית, תוצאה של הירידה בחדות הראייה.

סיבוכים של מחלות יותרת הכליה

הסיבוך העיקרי של מחלות האדרנל הוא משבר האדרנל הקשור לחוסר היכולת של קליפת הכליה שלך לתפקד בדרך כלל ולהבטיח ייצור מספיק של הורמונים במצבים מלחיצים הנגרמים על ידי מחלות, פציעה או התערבויות כירורגיות.

בפיתוח פתאומי של משברים חמורים והיעדר הטיפול הדרוש, המצב הופך להיות מסכן חיים (משבר האדרנל יכול לפתח דלקת קרום המוח בקטריאלי).

אצל ילדים עם hyperplasia מולטלסיה של אדרנל קליפת אדרנל מתרחשת פתאום אובדן מופרז של מלחים ונוזלים 7-11 ימים לאחר הלידה, כאשר התוכן של מלחים מזון הרגיל עבור התינוק נמוך והמחלה אינה מוכרת. לילד יש התייבשות, ירידה חדה בלחץ הדם, בשל אובדן אלקטרוליטים (מלחים עיקריים של הגוף) עם שתן. בהיעדר טיפול רפואי הוא סיכון גבוה לב של ילד. משברים דומים עשויים להתרחש בכל גיל אם יש כמות מוגבלת משמעותית של תרופות, מים ומזון שהתקבלו על ידי הילד במשך מספר ימים במחלות או במצבים מלחיצים.

מניעת מחלות יותרת הכליה

מאז מחלות של בלוטות יותרת הכליה הם בלתי אפשרי למנוע, אז טיפול מוקדם של תינוקות יעזור להימנע צמיחה בלתי תקין אפשרי ופיתוח. בנוסף, ניתן להזהיר את משבר האדרנל אם הוצאות האנרגיה הגדולה אצל ילדים עם כישלונות יותרת הכליה במהלך מחלות, פציעות, התערבויות כירורגיות.

ילדים צריכים כל הזמן לשאת תוויות מיוחדות איתם, שבו תרשים הפרט של קבלת תרופות הורמונליות מצוין. במקרה זה, הצעדים הדרושים במצב המשבר יתקבלו, גם אם הילד אינו קרוב.

הורים שיש להם ילדים עם מחלות יותרת הכליה, או בני הזוג המתכננים להיות לידתו של ילד, אבל במשפחה של מחלת האדרנל, צריך להתייעץ עם גנטיקה.