תסמונת ז'ילברה

תוֹכֶן


תסמינים של תסמונת Zhilberaתסמונת זילברה (ים) מתייחסת למחלות גנטיות ומובילה לפגיעה של חילופי בילירובין, אשר יכולה לעורר את היפרבילובין שפיר. בילירובין חילופי מופרת בשל חוסר גלוקורונטרנספראז — אנזים כבד מיוחד. זה גם מעורר עלייה ברמה של unbound bilirubin בדם ואת התרחשות של צהבת. במהלך ההריון, תסמונת Zhilbera, ככלל, לא משפיעה על הפרי. נוכחותם של SZ מגדילה את הסיכון לפתח מחלת גלאווי.


תסמינים של תסמונת Zhilbera

הסימפטומים של תסמונת הדיור מתבטאים בולטת יותר תחת לחץ, מאמץ פיזי, תת-תזונה, לאחר מחלות ויראליות ועקב שימוש באלכוהול וכמה תרופות. עבור מחלת זילברה, אופייני:

  • אסתניה;
  • מצהיבות של הדגל והריריות (אמרנות העור לא תמיד נצפתה);
  • כאבי כבד;
  • רמה מורמת של Bilirubin בדם;
  • הפרת הבטן ואת העיכול הכואב.

תסמונת ז'ילברה היא מולדת, במקרה זה, הסימפטומים מתבטאים בין 12 ל 30 שנים. הסוג השני של תסמונת — PrefgePatitis hyperbilirubinemia, בא לידי ביטוי לאחר ההעברה הפטיטיס ויראלי. במקרה השני, יש צורך לבצע אבחון דיפרנציאלי כדי לא לבלבל SZH עם הפטיטיס כרונית.


אבחון של תסמונת זלברה

עבור מחקר אבחון ותכנון של צעדים טיפוליים, יש להתייחס למטפל, לגנטיקה, המטולוג וגסטרואנטרולוג (המטולוג). אם תסמונת ז'ילברה חשודה, בנוסף לאוסף של anamnesis ובדיקה גופנית, מוקצים שיטות האבחון הבאות:

  1. ניתוח דם כללי — כאשר SZH הוא ציין עלייה בהמוגלובין (>160 גרם / L), אולי המראה של reticulose ו ירידה על ידי ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים.
  2. כימיה של הדם — Bilirubin יכול להגיע 6 מ"ג / DL, אבל בעצם לא לעבור את הגבול 3 מ"ג / DL. פרמטרים שמגדירים את הפונקציה של הכבד נשארים בדרך כלל. אלקליין Phosphatase יכול להגדיל.
  3. Pcr — סמן גנטי SZH — מספר הפאלים בשרשרת האיחוד של הגן UGT1A1.
  4. אולטרסאונד של כיס המרה ודודן — כמעט כל החולים עם SZ הם שינויים נצפים בהרכב הביוכימי של מרה.
  5. כבד ביופסיה — שינויים פתולוגיים אפשריים בגוף.
  6. מדגם עם רעב — אם אין תת תזונה, הוא כרוך עלייה בבילירובין בסרום.
  7. לדוגמה עם phenobarbital — השימוש של phenobarbital על רקע SZH תורם לירידה ברמת bilirubin שאינם מצומדות.
  8. מדגם עם חומצה ניקוטין כאשר SZH מעורר עלייה בתוכן של bilirubin שאינו מצומדות. אותה תגובה מתרחשת כאשר rifampicin הוא הציג.

הרופא רשאי למנות מחקר נוסף ובניהול אבחון דיפרנציאלי של SZH עם Hyperbirubinemia אחרים.


טיפול במחלת זילברה

טיפול במחלת זילברההתחזית היא די נוח, בשל העובדה כי מחלת הדיור היא בטוחה יחסית טיפול מיוחד אינו נדרש (זה די אופי הבית). הבסיס לטיפול הוא עמידה במשטר, עבודה ונופש. במהלך החמרות, אתה צריך לציית לתזונה מספר 5 (סירוב של מזון שמנוני ומטוגן, אלכוהול), לקחת ויטמינים ו choleretics. המטפל עשוי להקצות קורס של hepatoprotectors. חשוב לזכור כי אתה לא צריך לפנות פיזיוטיפס חם. הטיפול ב- SZH נועד לשחזר את הרמה הרגילה של glucuronlontransferase (אנזים כבד) וייצוב של רווחת המטופל הכללי.

יש להתייעץ עם המטפל ואת hepatist, אשר סמים ניתן להחיל על רקע של תסמונת Zhilber, וממנה היא תצטרך לנטוש (למשל, סטרואידים אנבוליים, glucorticoids, קפאין ו paracetamol יכול לשפר את הביטוי של צהבת ).

Leave a reply