הסימפטומים העיקריים של אמילואידוזיס

הבסיס של התפתחות של עמילואידוזיס הוא הפרה של חילופי חלבון, אשר מוביל פיקדונות ברקמות של חומר מסוים. הסימפטומים העיקריים של עמילואידוזיס תלוי בלוקליזציה של משקעים עמילואידים ואת מידת הפרת הפונקציה של האיבר המושפע.

תוֹכֶן

הרעיון של אמילואידוזיס

Amyloidosis היא מחלה, המבוססת על הפרת הטרוגנית של חילוף החומרים של חלבון, לפיו חומר הטבע חלבון מופקד ברקמות של איברים שונים - עמילואיד. להבחין במערכת amyloidosis מקומי. עם האחרון, משקעים של עמילואיד מקומי רק באיבר מסוים.

גורם ומנגנון לפיתוח אמילואידוזיס

טבע ומנגנונים לפיתוח אמילואידוזיס לא ברורים. הוא האמין כי ההתפתחות של המחלה היא מוצרי חלבון - קודמו של עמילואיד. זה קורה תחת השפעתו של גורם עמילואיד ספציפי, הפקה של אשר מתבצעת על ידי תאי דם בשל פגם גנטי או בהשפעת סוכני מעורר. הצטברות של חלבון קודמו בשיתוף עם הפרות של הקטבוליזם שלו (או) resorption מוביל לייצור של חלבון עמילואיד, שממנו עמילואיד מורכב 96-98%.

בשל חוסר ידע על הגורמים המשפיעים על התפתחותם של עמילואידוזיס מערכתי, והמנגנון של התפתחותו, המחלה נעשית לחלק על גנטית (תורשתית), ראשונית, משנית וסנילית. עמילואידוזיס גנטי מתפתח כתוצאה מומים תורשתיים של מערכות אנזים הכרוכות בסינתזת חלבון. הוא נמצא במספר צורות (משפחה, נוירופתית, וכו '.), ביניהם עמילואידוזיס במהלך מחלות תקופתיות הוא החשוב ביותר במדינות CIS.

Amyloidosis ראשוני מתרחשת מבודד, הסיבה שזה לא מותקן. מבשר סיבי עמילואידים ועמילואידים הם נגזרות של רשתות הקורות של אימונוגלובולינים.

Amyloidosis משנית מתעוררת על רקע ההפרעות המובהקות של חילוף החומרים של חלבון, לעתים קרובות יותר - כתוצאה של זיהומים כרוניים, שחפת, עגבת, מלריה, תהליכי שאיבה ארוכי טווח הריאות, אוסטיאומלייטיס. זה פחות סביר לפתח Amyloidosis עם פוליאתרונית שגרונית, lymphogranulomatosis, actinomycosis, מחלת מיאלומה. עם Amyloidosis משני, חלבון עמילואיד מיוצג על ידי חלבון לא נורמלי, amyloidvyvoboynaya גורם - interleukin-1.

מקום מיוחד תופסת את אמילואידוזיס סנילי מה שנקרא, המאופיין בתבוסה של הלב, המוח ולבלבן. רוב הצורות המקומיות של amyloidosis אין גורם סיבתי הוקמה מיועדים אמיתואידוזיס אידיופתי.

Amyloidosis ראשוני מאופיין בתצהיר של עמילואיד סביב סיבי קולגן, משני - על ידי הלוקליזציה הקרובה. כתוצאה מכך, העמילואידוזיס העיקרי הוא לעתים קרובות יותר משפיע על מערכת העיכול, שקדים, עור, לב, עצבים וכלים גדולים, איברים פנימיים משניים, ובתוכם, קודם כל, כלי קטנים. במקרה זה, החומר העמילואיד נדחה לראשונה בקיר, ולאחר מכן מתפשט לפריפריה של כלי השיט, נעים עוד על רקמת החיבור הסמוך.

על ידי תדירות של משקעים של עמילואיד, איברים ומערכות ניתן למקם את ההזמנה הבאה: