שהוא טרשת נפוצה אמיוטרופית לרוחב? איך מחלה זו זורמת? המחבר של מאמר זה יודע את התשובות לשאלות אלה.
תוֹכֶן
טרשת נפוצה אמייטרופי: שכיחות וגורמי סיכון
טרשת נפוצה אמיתראופית (הידועה גם במחלת נוירון מוטורי, מחלת צ'רקוט, במדינות דוברות אנגלית - מחלת לו גריג'י) - מחלה מתקדמת לאט, בלתי ניתנת לריפוי של מערכת העצבים על ידי לא ידוע כל כך אטיולוגיה.
המחלה מאופיינת בנגע פרוגרסיבי של נוירונים מוטוריים, מלווה על ידי שיתוק (פריסום) איברים וניוון שרירים. בסופו של דבר, חולים מתים מ סירוב של שרירי הנשימה. Side Amiotrophic Therlerosis יש להבחין בין מה שנקרא תסמונת בס, אשר עשוי ללוות מחלות כאלה כמו טיק- borne encephalitis.
טרשת נפוצה אמייטרופית לרוחב לתואר הראשון בשנת 1869 ז'אן מרטין Charcot.
הסיבות לפיתוח טרשת נפוצה אמיתראופית לרוחב היום אינן מוגדרות.
הרוב המוחלט של המקרים אינם קשורים לתורשה ולא ניתן להסביר באופן חיובי על ידי כל הגורמים החיצוניים (מחלות מועברות, פציעות, אקולוגיה וכו '. Ns.).
מדי שנה, 1-2 אנשים מתוך 100,000 הם טרשת נפוצה אמיוטרופית לרוחב. ככלל, המחלה מדהימה אנשים בגילאי 40 עד 60 שנה. בין 5 ל -10% מהמחלות - נושאות הצורה התורשתית של טרשת זוטרופית לרוחב; על האי האוקיינוס השקט גואם זיהה צורה מיוחדת, אנדמית של המחלה.
איך מתרחשת טרשת נפוצה אמיוטרופית לרוחב
תסמינים מוקדמים של מחלות: זמירה, חיל, מספרי שרירים, חולשה באיבר, דיבור קושי - גם מוזר למחלות נפוצות רבות יותר, ולכן האבחנה של טרשת נפוצה לרוחב קשה - עד שהמחלה מתפתחת לשלב השרירי.
תלוי איזה חלקים של הגוף נדהמים בעיקר, להבחין:
-
טרשת נפוצה אמיוטרופית לרוחב של הגפיים (עד שלושה רבעים של חולים) מתחילה, ככלל, בתבוסת אחת או בשתי הרגליים. חולים מרגישים מביכים בעת הליכה, גמישות בקרסול, למעוד. הקשרים של הגפיים העליונות הם פחות סביר, אמנם קשה לבצע פעולות רגילות הדורשות את הגמישות של אצבעות או זריקות של המברשת.
-
Bularium teglerosis amyotrophic לרוחב מתבטא עם דיבור קושי (המטופל אומר «לתוך האף», Gnusup, שולטת גרוע על נפח הדיבור, בעתיד קשה לבלוע).
בכל המקרים, חולשת השרירים מכסה בהדרגה יותר וחלקים נוספים של הגוף (מטופלים עם צורת bulbar של טרשת נפוצה amyotrophic לרוחב לא יכול לחיות כדי לחידוש שלם של איברים).
תסמינים של טרשת נפוצה לרוחב amiotrophic כוללים סימנים של נגעים הן עצבים המנוע התחתון והן העליון:
- התבוסה של העצבים המנועיים העליונים: hypertonus שרירים, hyperreflexia, מה שנקרא רפלקס חריג Babinsky;
- התבוסה של העצבים המוטוריים התחתונים: חולשה וניוון שרירים, עוויתות, שרירים מרצון (רוטט).
במוקדם או במאוחר, החולה מאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי. המחלה אינה משפיעה על יכולות מנטליות, אך מובילה לדיכאון חמור לקראת מוות איטי. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, שרירי הנשימה מושפעים, חולים חווים הפרעות נשימה, במוקדם או במאוחר החיים שלהם יכולים להיות נתמכים רק על ידי אוורור מלאכותי של תזונה אור מלאכותית. בדרך כלל, מ לזהות את הסימנים הראשונים של טרשת נפוצה amyotroph לרוחב למוות, זה לוקח משישה חודשים עד כמה שנים. עם זאת, האסטרופיסיקאי הידוע סטיבן הוקינג (נולד בשנת 1942) הוא המטופל הידוע היחיד, עם טרשת נפוצה amyotrophic abital itiquely (בשנות ה -60), אשר התייצב מדינה לאורך זמן.
