מתוך מאמר זה, תלמד על פיתוח ואבחון של מחלת פדג '.
תוֹכֶן
מחלת פדט (J. Paget Eng. מנתח, 1814-1899; שם נרדף: ISLage מעוות, מעוות את osteodistrophy comesting, דפורמציה) - מחלת שלד שבה התבוסה של עצמות אחד או כמה הוא נצפה כתוצאה של ארגון הפתולוגי של רקמת העצם.
באשר לסיבה המדויקת לפיתוח מחלת פינגצט, לא מובהר. יש תיאוריה של הפרעות הורמונליות אוטואימוניות, התיאוריה של הפגיעה של biosynthesis של רקמת חיבור. הדעה הנפוצה ביותר על אופי ויראלי של המחלה.
במחלה של הפדמנט, הפרעות עמוקות של חילוף החומרים העצפיים מתרחשות, אשר אושרה על ידי השינוי בדם מסוים ודמי שתן.
המהות של התהליך טמונה בשינוי מבני פתולוגי בולט בחדות של העצם המאופיינת בשינוי מתמשך של תהליכי ההחלטות והקמת ההמונים החדשים של חומר העצם באותו מבני עצם.
כל דור של חומר עצם neoplated מופרד מן השכן שנקרא קו מליטה, אשר יוצר את הפסיפס של מבנה מבני העצם.
נהוג להבחין בין שלושת השלבים של פיתוח מחלת הדגל:
- התמקדות עצם אינטנסיבית (אוסטאולטית או הרסנית, שלב);
- השלב המעורב, כאשר, יחד עם ספוגה של העצם, תהליכי הניאופלזם של זה באים;
- אוסטיאובלסטיים (או sclerotic) שלב עם היווצרות של מבני פסיפס טיפוסי.
מחלת פדג 'מתפתחת בעיקר בגיל 40-50, אך גם צורת הנוער מה שמכונה. ביטויים קליניים תלויים בלוקליזציה של התהליך ומידת התפשטות. הסימנים הראשונים של המחלה הם כאבים בעצמות ובמפרקים. בעתיד, דפורמציה של עצמות. עצמות קצרות ארוכות מתעבות בהדרגה, העקמומיות שלהם מתפתחת. היפרתרמיה המקומית אופיינית (מעל העצם המושפעת). הגבלת ניידות במפרקים, Chromota, ככלל, להתפתח בשלבים סגורים של התהליך הפתולוגי. עם נזק לגולגולת, הוא גדל בגודל עקב עיבוי של עצמות הקשת והבסיס. במקרה זה, דחיסה של המוח ניתן לראות, אשר בא לידי ביטוי על ידי כאבי ראש, הפרעת חזון ושמיעה, לחץ דם תוך גולגולתי. עם נזק לעמוד השדרה של חולים מטריד כאב, דחיסה של שורשים או חוט השדרה יכול לפתח. בהתעסקות בתהליך של האגן והעצמות, ויצרו מפרקי הירך, מתפתחת coxarthrosis. במקרה של נזק לעצמות צינורי ארוך, שברים פתולוגיים הם לעתים קרובות. הסיבוך הנורא ביותר של המחלה של פדז - זכות עם התפתחות של סרקומה (ב 3-15% של תצפיות).
האבחון נקבע בעיקר על בסיס נתוני רנטגן. שלבים מוקדמים של מחלה מאופיינים באופן רדיולוגי על ידי שינויים בארכיטקטוניקה העצם הפנימית, ולאחר מכן התעבות ודפורמציה של העצם.
האופייני ביותר למחלת הפדג 'גלוי בתמונות של ארגון מחדש ספציפי של רקמת העצם. Crossbars העצם מעובים, מקובצים לתוך צרורות, כתוצאה של מבנה העצם כולו רוכש השקפה מחוספסת, תאים בין crossbars העצם להיות גדול, צורה לא סדירה, crossbars העצם בעיקר לשמור על האוריינטציה הפונקציונלית שלהם.
בתהליך של שינוי מבני, חומר קליפת המוח מעורב, אשר רוכש צורה סיבית; בעתיד, הגבול בין הקורטקס לחומר הספוגי הוא איבד, העצם ברמה של הנגע מעובה, מעוותת. מטרת קווי המתאר של העצם נשמרת תמיד. עצמות קצרות ארוכות נבנות מחדש מתעקמות בהדרגה, עם צד קמור, האזורים של שינוי מבני פונקציונלי פתולוגי מתפתחים לעתים קרובות - כביכול אזורי לוריץ '.
סימני רנטגן של סרקומה אוסטאוגנית, מתפתחת על האדמה וגידולים אחרים זהים כאשר מתפתחים בהם בעצמות שאינן מושפעות.
אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם אוסטיאודיאנויד, דלקת אוסטיאוליטיס כרונית, אוסטיאומציה, מחלת שיש, היירוסטוזיס, אקרומגליה, גרורות של גידולים ממאירים בעצמות, מחלת מיאלומה, עם שינוי בעצמות עם עגבת שלישוני, וכו '.
תחזית בהעדר סיבוכים נוחים. חולים עם מחלת פדג 'צריך להיות על התבוננות המרפאה של האורתופדיה.
