משפחה אדנומטוזיס (פוליפוזיס מפוזר)

תוֹכֶן

  • גידול סרטני
  • קביעת משפחת המחלה אדנומטוזיס של המעי הגס
  • גורם למשפחה Adenomatosis המעי הגס
  • ביטויים של בני משפחה אדנומטוזיס המשפחה
  • אבחון של אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס
  • סיבוכים של אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס
  • טיפול עם אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס
  • תחזית עם אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס



  • גידול סרטני

    גידול סרטני — תהליך פתולוגי זה, שהוצג על ידי רקמה חדשה שנוצרה, שבה שינויים במנגנונים הגנטיים של התא מובילים לפגיעה של תקנה של צמיחתם והבחנה. על ידי אופי הצמיחה של הגידול מחולקים לשפיר וממאיר.


    קביעת משפחת המחלה אדנומטוזיס של המעי הגס

    משפחה אדנומטוזיס של המעי הגס מאופיינת בפיתוח מספר רב של אדנים (מ -100 עד כמה אלפי) על הקרום הרירי של המעי הגס עם צמיחה מתקדמת ומנצחת חובה בהיעדר טיפול במועד בזמן. המחלה היא בירושה וניתן לזהות מתוך מספר בני משפחה והקרובים הקרובים ביותר בכמה דורות. הרוב המכריע של חוקרים מאמין בצדק כי סרטן (adenocarcinoma) של מעיים עבים (ישר ומעיין) ברוב המכריע של המקרים גדל מ polypa שפירית (אדנומה).


    גורם למשפחה Adenomatosis המעי הגס

    נקבע כי התפתחותה של אדנומטוזיס של המעי הגס נובעת מהמוטציה של הגן האחראי על התפשטות נורמלית של הקרום הרירי של מערכת העיכול. מוטציה של הגן יכול להיות בירושה ללא קשר למין. בלידה של ילד, סימני מחלה אינם מתבטאים קלינית. בעתיד, כמו האורגניזם גדל, את המראה של פוליפים קטנים על רירית המעי השומן.

    פוליפים עם אדנומטוזיס של המעי הגס יכול להיות מיוצג על ידי אדנומה של שונים או אותו סוג: פוליפים ברזל קטן עם רגל או בלעדיו, פוליפים גדולים יותר מ 1 ס"מ קוטר עם משטח Parable או Porcingular, פוליפים יש רגל ארוכה או רחב בסיס. על רקע פוליפוס עם פוליפים קטנים, גידולי סרטן מזוהים ב -30% מהמקרים.


    ביטויים של בני משפחה אדנומטוזיס המשפחה

    ביטויים קליניים של המחלה מופיעים לעתים קרובות בגילאי 15-19 שנים. הסימפטומים הנפוצים ביותר והקבועים הם: כיסא מהיר (עד 5-6 פעמים ביום), שחרור הדם מן המעבר האחורי וכאב הבטן.

    משפחה אדנומטוזיס (פוליפוזיס מפוזר)חלקי הדם מן המעבר האחורי בדרך כלל יש אופי של זיהומים על נוזל או חצי רכוב קלור. מסננים של דימום נצפים לעתים רחוקות מאוד. צאיות סטודנטים, תערובת של דם וריר, המתקשרים נוזלים נחשבים לעתים קרובות סימפטומים של דיזנטריה, וחולים מאושפזים בבתי חולים זיהומיות. זה קורה עם כל חמישית, סובל משפחת אדנומטוזיס.

    כאב בטן — סימפטום תכוף של המחלה, לוקליזציה של זה, את העוצמה ואת הזמן של המראה עשוי להיות שונה. לעתים קרובות בעת טיפול בחולה על כאבי בטן הרופאים מתמקדים במחקר של רק את המחלקות העליונות של מערכת העיכול, במיוחד מאז קבוצה זו של חולים לעתים קרובות מתלונן על אי נוחות קיבה. בשלבים המאוחרים של המחלה, הכאב נובע בעיקר בפיתוח סרטן.

    תסמינים כאלה של המחלה, כמו עייפות, חולשה כללית, אנמיה, רובם מתחילים להתבטא ב -20 שנה. בגיל זה, המספר והגודל של פוליפים להגדיל, פוליפים גדולים של טבע ערני מופיעים, אובדן הדם עולה מן המעי. שינויים בקליטה ובפרשת המעי הגס להוביל הפרעות מטבוליות מבוטלות. ברוב החולים, הוא עולה בקנה אחד עם הזמן עם עלייה בעומס: תחילת העבודה, השירות בצבא, אצל נשים — הריון ולידה.

    עם התפתחות של סרטן פוליפים, המצב הכללי של המטופלים הוא מחריד ותסמינים חדשים מופיעים: חיוור חריף של העור בשל אנמיה מבוטא, לפעמים עלייה בטמפרטורת הגוף, כאב חמור תקופתי בבטן ובסימנים של חסימת מעיים.

    שנים רבות של ניסיון בתצפית ובטיפול בחולים עם אדנומטוזיס משפחתית אפשרה לי לזהות כמה תכונות של מהלך הקליני של המחלה ולהקצות שלוש אפשרויות עיקריות: קלאסי, כבד וחלוש או attenuated, טפסים.

    הצורה הקלאסית של מהלך המחלה מתרחשת לרוב (יותר מ -70% מהחולים הנסקרים). הסימפטומים הראשונים מופיעים במהלך גיל ההתבגרות, לא. -. בשעה 14-16 שנים, השגת פוליפים מתרחשת ב -30—40 שנה.

    לפעמים המחלה מתמשכת מאוד באגרסיביות: ביטויים קליניים מופיעים כבר 5—6 שנים של המטופל, בשלב זה מאות ואפילו אלפי פוליפים נמצאים בכל מחלקות המעי הגס. עד 18—25 שנים מתרחשת שינוי סרטן של פוליפים. הפרעות חילופי לפתח מוקדם. צורה זו של המחלה — כָּבֵד.

    צורה של אדנומטוזיס מוחלשת או מוחלטת מאופיינת בזרם רגוע יותר, ישנם פחות מ -100 פוליפים במעי הגס, לעתים קרובות יותר הם מקומיים במחלקות הנכונות. תסמינים קליניים מופיעים בחולים בגיל 40—בן 45, ואת שיטתו של פוליפים — מעל גיל 50.


    אבחון של אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס

    בהתחשב בסימפטומים הניכובים של אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס בשלבים המוקדמים של המחלה, חוסר המודעות לאוכלוסייה על קיומו של מחלות תורשתיות מסוג זה, מתברר כי התפקיד העיקרי בזמן הזיהוי של המחלה שייך לרופא.

    הזיהוי של המחלה סביר ביותר בקבוצות של חולים:

    • לאחר סימנים קליניים של פוליפוסה: עובר מכיסא הילדות עם דם וריר, כאבי בטן, אנמיה, ולא. ד '.;
    • מי הם קרובי משפחה של חולים עם אדנומטוזיס משפחתי (ילדים, הורים, אחים, אחיות, כולל בני דודים).

    אבחון קליני מתפתח מתלונות מבהירות, היסטוריה משפחתית, בדיקה קפדנית של המטופל לזיהוי של גילויי תוספת של פוליפוזיס (נוכחות של גידולי רקמות רכות, אוסטה). בעת בחינת השטח של המעבר האחורי, תשומת הלב נמשכת למצב של העור הרזרי, ההתבדנות של המעבר האחורי.

    כבר במחקר האצבע של פי הטבעת, פוליפים מזוהים, הם יכולים להיות קטנים או גדולים בהתאם לשלב הפוליפוסיס. מחקר האצבע מאפשר לאבחון ולסרטן טרנספורמציה של פוליפים ב פי הטבעת.

    בעזרת רקטורנוסומוסקופיה, הערכה חזותית של השכיחות והדיגיעה של הפוליפים של החלק הישר והדלקה של המעי הגס סיגמואיד, נוכחות ממאירות.

    זה בהכרח מחקר אנדוסקופי של המעי הגס כולו (קולונוסקופיה) עם ביופסיה מרובים. קולונוסקופיה משימה לעתים קרובות על ידי מחקר רדיולוגי על ידי שיטת בריום נקי.

    חובה לחולה עם אדנומטוזיס המשפחה היא המחקר של המחלקות העליונות של דרכי העיכול. יותר מ -50% מהחולים יש שינויים פתולוגיים בבטן: גסטריטיס, פוליפים, ולפעמים גידולים ממאירים.

    משפחה אדנומטוזיס (פוליפוזיס מפוזר)כבר הזכיר את הצורך בבדיקה זהירה של המטופל לאיתור של רקמות רכות וגידולים עצם. בחלק מהחולים עם אדנומטוזיס משפחתית, פוליפוס של המעי הגס משולב עם נוכחות של ATER, DESM (גידולים חיבור נבדלים מאוד מתפתחים בין interlayers interlayers), Oste. לפעמים גידולים אלה הם סיבה לערעור הראשון לרופא, וחלק מהחולים כפופים להתערבות מבצעית כדי להסיר אותם, בעוד התבוסה של המעי הגס נותרה בלתי מוכרת.

    כדי להגדיל את היעילות של אמצעים שמטרתו בזמן האבחון של אדנומטוזיס של המעי הגס, יש צורך לבצע מחקר אצבע של פי הטבעת, רייטנסוסקופיה, קולונוסקופיה (אייריגוסקופיה) לכל קרובי משפחה קרובים של המשפחות שזוהו על ידי אדנומטוזיס המשפחה, כמו גם אלה שפנה לאנמיה, כיסא תכופים עם דם וטומאת דם וריר, לכל מי שאושפז על דיזנטריה לבתי חולים זיהומיים, אבל האבחנה אינה מאושרת על ידי בקטריולוגית. המחקר של המעי הגס חייב להתבצע חולים עם פוליפוס של הבטן ואת התריסריון, חולים עם fibromes וartoms (במיוחד מרובים).

    כיום, שיטות גנטיות משמשות לאבחון השלבים המוקדמים (פרה-קליניים) של המחלה, לחזות את מהלך המחלה. שיטות גנטיות משמשים. עבור מחקרים גנטיים מולקולריים, הדם נלקח על ידי חולה עם אדנומטוזיס המשפחה (החבר הראשון במשפחה עם פוליפוז מאובחנת קלינית נקרא הוכח) וקרובי דם שלה. גרסה של מהלך הקליני של המחלה במדגם יכול לשחק תפקיד מכריע בגורל בן משפחה שירש את המחלה.


    סיבוכים של אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס

    המפורסם המעי הגס אדנומטוזיס הוא אג"ח דעות קדומות. בהיעדר טיפול הולם, המחלה מסתיימת בהתפתחות של סרטן המעי הגס, לעתים קרובות מרובות.

    בחולים עם אדנומטוזיס משפחתי, לעתים קרובות יותר מאשר באוכלוסייה קונבנציונלית, יש חינוך של סיבי desmoid בחומת הבטן הקדמית, את החלל retroperitone עם מעורבות של mesentery של הקנס ואת המעי הגס, כמו גם בחלקים אחרים של הגוף. Desmonds לסחוט את האיברים ואת הבדים ואת עלול לגרום לתוצאות שליליות.


    טיפול באדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס

    כיום, השיטה היחידה של טיפול המשפחה אדנומטוזיס של המעי הגס הוא כירורגי.

    העיקרון של ניתוח משפחתי אדנומטוזיס — הסרת כל מחלקות המעי הגס, שם יש פוליפים, כי במוקדם או במאוחר, סרטן גידול מתפתח.

    ברוב החולים, הסכום הגדול ביותר של פוליפים נמצא במעי הגס ישר ו sigmoid, בחולים של גיל צעיר לעתים קרובות אין פוליפים המעי הגס עיוור ועולה. לפעמים פוליפים במגזרים מסוימים הם רווקים, והם יכולים להיות מוסרים באמצעות אנדוסקופ. אם יש אומץ ללא פוליפים, כל המעי הסמיך לא נמחק. במקרים אלה, פעולות מבוצעות, המאפשרות לשמור על המשכיות המעי ואת היעד של הסוגר של המעבר האחורי.

    לרוב, פעולות כאלה ניתן לבצע אם אין סרטן טרנספורמציה של פוליפים. בנוכחות סרטן על רקע פוליפוזיס, יש צורך להסיר את המעי הגס כולו.

    כדי ליצור תנאים נוחים יותר של חיי החולה לאחר הסרת המעי הגס כולו, ניתן ליצור טנק ממעיים קטנים. יש לציין כי פעולה זו מתבצעת עם ספינק מאוחסן בפי הטבעת והיעדר שינוי סרטן של פוליפים בפי הטבעת.

    טיפול כירורגי בחולים עם אדנומטוזיס משפחתי חייב להתבצע ללא ספק במשרדים קולופרוקטולוגיים. אלה מורכבים, הם דורשים מנתח ומיומנות הרדמה, אתה צריך לדעת את התכונות של ניהול לאחר הניתוח של חולים כאלה. הסרה של כל המעי הגס או כריתה נרחבת של זה יכול להוביל dregs חמור של הומאוסטזיס.


    תחזית עם אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס

    אם לא מטופלים עם חולה עם אדנומטוזיס המשפחה של המעי הגס, התפתחות של סרטן אחד או יותר פוליפים הוא בלתי נמנע. פעולות ספינציות מתבצעות ב -85% מהחולים שהקים על הממאירות של פוליפים, עם פיתוח סרטן פעולות כאלה אפשריות רק ב -30% מהחולים.

    המטופל שעבר את הפעולה חייב להיות שנצפה על ידי הרופא, יש צורך בשליטה אנדוסקופית של מחלקות המעי הגס הנותרים, בטן, ניטור קבוע של מטבוליזם מלח וחלבון.

    בהיעדר סיבוכים, חולים חיים בעשרות, עופרת אורח חיים פעיל, עבודה, ללמוד.

    קשה מאוד לקבל את השאלה של האפשרות שיש ילדים במשפחה, שם יש סכנה להעביר את המחלה על ידי ירושה. המשימה של הרופא היא מאוד טקטית ומסבירה במיומנות את המהות של המחלה ואת ההשלכות של פתרונות מסוימים. זכות הבחירה נשארת למטופל עצמו.

    Leave a reply