איך סקלרודרמיה מתבטאת? מה הם הסימפטומים של המחלה? כיצד לאבחן ולטפל בסקלרודרמיה? תשובות לשאלות תמצאו במאמר.
תוֹכֶן
מה זה sclerodermia
Sclerodermia - מחלה דלקתית כרונית של רקמת החיבור, אשר במקרים קלאסיים מדהים את העור, אבל יכול גם ללכוד את דרכי העיכול, הלב, הריאות, הכליות בדים סינוביאלי. נגעים בעור, שהם סימן קרדינל של המחלה, יכול להיות מוקד, ליניארי או הכללי, עם התפלגות סימטרית של אלמנטים העור. הטופס האחרון מלווה בדרך כלל נגעים מערכתיים (טרשת מתקדמת מערכתית) ואופיינית לחולים למבוגרים. אצל ילדים, סקלרודרמיה יש בדרך כלל טופס מוקד; נגעים מערכתיים שנצפו לעתים נדירות.
סקלרודרמיה - מחלה נדירה של אטיולוגיה לא ידועה. זה עלול להתעורר בילדים בכל גיל; בנים חולים לעתים קרובות יותר. נטייה משפחתית לא מסומנת.
תסמינים של סקלרודרמיה
הסימפטומים הראשונים הראשונים של המחלה הם נגעים מוקדדים של העור ובדים תת עוריים. אלמנטים אלה ממוקמים לעתים קרובות בסדר ליניארי, בדומה עצבים פריפריאליים, והוא יכול להיות מקומי בעיקר בצד אחד של הגוף. בשלבים המוקדמים, אזורים של נגעים בעור יש מראה erythematous מעט (אדמומיות של העור), בצקת או נראה אטרופית () ו מבריק.
החולה יכול להתלונן על כאב או על עקצוץ. ככל שהמחלה מתקדמת, אזורי הזיהוי כפופים לחותם, הקצוות שלהם לרכוש צל סגול ולפעמים הועלו, והחלק המרכזי רוכש שעווה חיוורת. אלמנטים העור גדלים בכיוון ההיקפי ויכולים להתמזג בינם לבין עצמם, ללכוד את כל הגפיים או חלקים נרחבים של הגוף. בתחומים של התבוסה, שינויים צלקת מובהקים פיברוזיס לפתח, בדים העור הם בחוזקה מולחם עם נושא למבנים. תהליך זה הוא לפעמים כל כך מבוטא, אשר מוביל להגבלת הצמיחה של האיבר המושפע ואת הופעתה של חוזרים הולכים וגדלים. אזורי נזק כרוניים יכולים להיות hyperpigmented ו defigmented.
תהליך פתולוגי פעיל עשוי לעצור בעוד כמה חודשים או שנים, או אפילו מעט למתוח במשך שנים רבות. בהיעדר נגעים מערכתיים, התחזית לחיים היא חיובית. טרשתיקת מערכת מתקדמת - תחזית שלילי. נגעים בעור הם סימטריים. הם מקומיים על ידיים, צעדים וגפיים דיסטליות, לפעמים על הגוף והפנים. כמו עם צורות מוקד של מחלה, ייתכנו חותמות, שינויים פיגמנט והלחמה רקמות העור המושפעות. במקרים מסוימים, התופעה של ריינוס כיבים בעור נצפים. Sinovit, במיוחד המפרקים של המברשת, יכול להיות דומה לתמונה של דלקת מפרקים שגרונית (אבחון דיפרנציאלי); לפעמים יש thaosinite (דלקת של גיד הנרתיק סינוביאלי) ואת גושים לאורך הנרתיק הגיד.
התהליך הפתולוגי יכול ללכוד את דרכי העיכול, הלב, הריאות והכליות. ביטויים מערכתיים של מחלה, במיוחד נזק לכליות, לב וריאות, לפעמים מובילים למוות. תפקוד לקוי של הוושט עשוי להיות הגורם לדלקת ריאות שאיפה כרונית. במקרים מסוימים, יתר לחץ דם חמור מתעוררת.
אבחון של סקלרודרמיה
בדיקות מעבדה ספציפיות של סקלרודרמיה אינה קיימת. SOE הוא לעתים קרובות לא השתנה. הן עם צורות מוקד והן מוצגות, גורמים ראומטואידים ונוגדנים אנטינוקליים נמצאים. בעזרתם של מחקרים רדיולוגיים, ניתן לזהות הפרות של תנועתיות של הוושט והמעיים הקטנים. מחקרים פונקציונליים של הריאות, האלקטרוקרדיוגרפיה ורדיוגרפיה של החזה לזהות את נגעים של מערכות לב ורזולציה. תחת התבוסה של הכליה, שינויים בשתן ופונקציה כליות לקוי.
טיפול סקלרודרמיה
טיפול ספציפי אינו קיים. ניסיונות נעשו לטיפול בסקלרודרמיה עם האמצעים השונים ביותר, כולל קורטיקוסטרואידים, סליצילטים, סוכני Chelate, Chlorookhin, קרינה, Dimethyl Sulfoxide, Para-Aminobenzoic חומצה, Penicillamine ו Cytostatics. כל השפעה ניכרת לא הצליחה. כריתה כירורגית של אזורי העור המושפעים במהלך sclerodermia מוקד לא מוביל לעצור את התהליך הפתולוגי. עם נגעים מערכתיים חמורים, אתה יכול לנסות להחיל קורטיקוסטרואידים, פניצילאמין או cytostatics. לטיפול בנגעים מוקדמים, שימשו קורטיקוסטרואידים. כדי למנוע או למזער את התכזבות הבלתי משותפות כבר בשלבים המוקדמים של סקלרודרמיה מוקד, חינוך גופני אינטנסיבי מוצג.
