Thrombocytosis משפחתי ברוב המקרים בא לידי ביטוי בילדות הוא בשל הפרה במנגנון הגנטי. המחלה מועברת מהורים לילדים. בטיפול של thrombocytosis, תרופות cytostatic משמשים, כמו גם antillykants להרוס את קרישי הדם.
תוֹכֶן
מושג של Thrombocytosis המשפחה
תרומבטיות משפחתית תוארו באנשי ילדות. מחלה זו מתייחסת ל- thromboytosis הראשוני הקשורים לאנומליה במנגנון הגנטי או מכל האחרים, עדיין על ידי סיבה לא ידועה. ההעברה של thrombocytosis המשפחה יכול להתבצע אוטוסומלי דומיננטי, autosomal-recessively או להיות משויך עם x-chromosome. עם סוג דומיננטי אוטוזומי של ירושה לפיתוח המחלה, זה מספיק כדי לרשת גן אלל מוטציה מאחד ההורים. עם סוג של ירושה רצסיבית, המחלה מתבטאת רק בהומוזיגטים - הגוף, במערך התורשתי של כרומוזומים הומולוגיים נושאים את אותו צורה של הגן הזה. כאשר בירושה על ידי X-Chromosome הקשורים גן לא נורמלי, נערץ עם כרומוזום x, מועבר מהורים לילדים. במקרה זה, המחלה כמעט תמיד מתבטאת באנשים, נשים רק לקבל גן מוטציה להעביר אותו לצאצאיהם.
מנגנון ההתפתחות של thrombocytosis
האבולוציה של אלה thrombocytosis המשפחה עדיין מעט ידוע עדיין. עם זאת, זה varant thromboytosis שונה מן thrombocytosis הראשוני, סיבוכים hemostatic קטן משמעותית (פקקת או hemorrhagic) אצל ילדים.
טיפול ומניעת טרומביטוזה
העדות לטיפול נדרשת עם כל חבר במשפחה שנפגע ממחלת זו, בהתאם לנוכחות סיכון נוסף של פקקת (פתולוגיה וסקולרית, מחלת לב, זמינות העדות למשטר המיטה, וכן גורמים ביולוגיים כדי פקקת). הרבה תפקיד חשוב בטיפול של thrombocytosis משחק את כמות הטסיות ואת הסובלנות של המחלה לטיפול.
טיפול של thrombocytosis מתבצעת על ידי myelosan, myelobromol ותרופות ציטוסטטית אחרים במשך כמה שבועות לפני הנורמל את מספר הטסיות. עם הפרעות בקו microcirculatory, antillykants הם prescribed (חומצה אצטילסליצילית, השרתים וד"ר.). אנגרכים - חומרים המדחים על תהליך צבירת טסיות ותאי דם אדומים, כלומר, להפחית את יכולתם לדבקת ולדבוק בקיר כלי הדם. צמצום מתח פני השטח של הממברנות erythrocyte, הם מאפשרים את עיוותיהם כאשר עוברים דרך נימים ולשפר «נְזִילוּת» דָם. אנטיההבות מסוגלות לא רק להזהיר את הצבירה, אלא גם לגרום להפרעה של לוחות דם שכבר מצטברים. להחיל אותם כדי למנוע היווצרות של פקקת.
במקרים מסוימים, Thrombocytosis יכול לזרום במשך זמן רב מבלי תסמינים חיצוניים מובהקים (עם thrombocytosis קטן ללא סיבוכים thrombohemorgic), בעוד לא נדרש טיפול. התחזית במקרה זה היא חיובית יחסית.
מבוא למניעת פקקת אספירין דורש דיון ביחס לכל מטופל בהתאם להפרות של צבירה טסיות.
