אנמיה המוליטית היא קבוצה נרחבת של מחלות שונות מהסיבות להופעת מנגנוני הפיתוח, הסימפטומים העיקריים ושיטות הטיפול. התכונה העיקרית של אנמיה המוליטית היא התמוטטות מוגברת של אריתרוציטים וקיצור משך חייהם.
תוֹכֶן
הרעיון של אנמיה המוליטית
אנמיה Hemolytic היא קבוצה של מחלות, סימן הראשי של דעיכה מוגברת של תאי הדם האדומים. בתנאים פיזיולוגיים, תוחלת החיים של אריתרוציטים היא 100-120 ימים. Toolocytes נהרסים בסינוס הטחול, כמו גם במוח העצם.
פיגמנט של בילירוביין, וכתוצאה מכך הירידה הפיזיולוגית של אריתרוציטים, מסתובבת בדם בצורת בילובין חופשי (עקיף), אשר מועבר לתא הכבד, שם, בהשתתפות אנזימים חודרים מתאי כבד ב Mile מהלכים בולט עם מרה במעי.
באנמיה המוליטית עקב הרס חיזק של תאי דם אדומים, תוחלת החיים שלהם מקוצרת ל -12 עד 4 ימים. המוליזה המואצת (הרס אריתרוציט) יכול להיות בעיקר תאיים או תוך אינטרסולארית. את ריקבון תאיים של אריתרוציטים מתרחשת בתאי מערכת reticulogistionism, בעיקר בטחול, והוא מלווה עלייה ב Bilirubin עקיף, אשר מוקצה עם שתן וצואה. במקרה של hemolysis intravascular, המוגלובין נכנס כמות מוגברת של פלזמה דם והוא שוחרר עם שתן ללא שינוי או בצורה של hemosiderin, אשר ניתן להפקיד באיברים הפנימיים ולגרום hemosidrosis.
אפשרויות עבור אנמיה hemolytic
אנמיה המוליטית לזרימה יכולה להיות חריפה או כרונית. כל אנמיה המוליטית מחולקת ל"מולד (תורשתית) ונרכשה.
אנמיאס המוליטי התורשתי הם תוצאה של פגמים גנטיים שונים בתאי דם אדומים, אשר הופכים פגומים מבחינה פונקציונלית ולא יציבה.
אנמיה המוליטית שנרכשה קשורה להשפעת גורמים שונים התורמים להרס של תאי דם אדומים (היווצרות נוגדנים, רעלים המוליטים, השפעות מכניות וכו '.).
קבוצת אנמיה המוליטית התורשתית כוללת:
- אנמיה hemolytic הקשורים הפרה של קרום erythrocyte (microspherocytosis, ovalcitosis, stomatocytosis)
- אנמיה המוליטית הקשורה להפרת פעילות אנזים בתאי דם אדומים
- אנמיה המוליטית הקשורה להפרת המבנה או הסינתזה של שרשראות גלובין (Thalassemia, אנמיה תא מגל, מרכבה המוגלובין חריגה)
קבוצת אנמיה המוליטית הנרכשת כוללת:
- אנמיה המוליטית קשורה להשפעות של נוגדנים (Isoimmune, אוטואימונית)
- אנמיה hemolytic הקשורים לשינוי במבנה של קרום erythrocyte עקב מוטציה אוסמוטית
- אנמיה hemolytic הקשורים נזק מכני פגז erythrocyte (שסתומי לב תותבות, צועדים hemoglobinuria)
- אנמיה hemolytic הקשורים נזק כימי לתאי דם אדומים (הרעלים hemolytic, עופרת, מתכות כבדות, חומצות אורגניות)
- אנמיה המוליטית קשורה לחוסר ויטמין E
- אנמיה המוליטית קשורה להשפעות של טפילים (מלריה)
אנמיה המוליטית תורשתית מחולקת בהתאם למיקום הפגם הגנטי בארברוציט (קרום, אנזימים, מבנה הגלובין). המחלה התורשתית הנפוצה ביותר של הקבוצה הראשונה היא microspherocytosis (מחלת מינקובסקי-שפורה). זה הרבה פחות סביר להתרחש ovalocytosis ו stomatocytosis. רוב המחלות של קבוצה זו יכולות להיות מוכרות על ידי צורה של אריתרוציטים.
קבוצה נוספת של אנמיה תורשתית נובעת מגירעון בארברוציטים באנזימים שונים. המוליזה (ריקבון) מתגרה לעתים קרובות על ידי הקבלה של כמה תרופות. הקבוצה השלישית של אנמיה המוליטית התורשתית קשורה להיווצרות המוגלובין לקוייה, אשר משתקפת בתאי הדם האדומים ובהתנגדותם להשפעות שונות. נציג טיפוסי של קבוצה זו הוא תא מגל ואנמיה תא (Thalassemia).
רוב אנמיה המוליטית שנרכשו קשורות להשפעה על נוגדנים תאי דם אדומים. צורה מיוחדת בין אנמיה המוליטית שנרכשה היא מחלת Markifa-Mikekel (hemplex intervascular intravascular).
הסימפטומים העיקריים והטיפול באנמיה המוליטית
הסימפטומים העיקריים של המחלה תלוי בחומרת המוליזה. ברוב המקרים, הסימנים הראשונים מזוהים בגיל צעיר או מבוגר. אצל ילדים, המחלה זוהתה בדרך כלל על ידי בחינת מחלותיהם של קרובי משפחתם. תלונות מחוץ לחמרתה של המחלה עשויות להיעדר.
במהלך התקופה של החמרה, חולשה, סחרחורת, עליית הטמפרטורה. אחד הסימפטומים העיקריים הוא צהבת, אשר במשך זמן רב יכול להישאר רק סימן של המחלה. חומרת צהבת תלויה ביד אחת, מתוך עוצמת המוליזה, ומצד שני - על היכולת של הכבד כדי לחייב חינם bilirubin. בשתן bilirubin לא מזוהה, מאז Bilirubin חינם לא עובר דרך הכליות. קאל צבוע באופן אינטנסיבי בחום כהה.
הסימפטום הקרדינלי של microspherocytosis תורשתית היא הגידול בטחול, אשר בולטת תחת צלעות arc על ידי 2-3 ס"מ. עם המוליזה ארוכת טווח, יש עלייה משמעותית בטחול, בקשר לכך שהחולים מתלוננים על החומרה בהיפוכונדריום השמאלי. הכבד הוא בדרך כלל גדלים נורמליים, לפעמים הגידול שלה נמצא. חומרת התסמונת האנמית שונה. לעתים קרובות יש הפחתה מתונה בהמוגלובין. לחולים מסוימים אין אנמיה בכלל. הירידה החדה ביותר במספר תאי הדם האדומים והמוגלובין נצפתה בתקופת המשברים המוליטיים.
אצל אנשים של העידן הבינוני והזקן, יש לעתים קרובות כיבים זועמים בטיפול גרועים הקשורים לקריסת תאי דם אדומים נימים קטנים של איברים. מהלך המחלה מאופיין במה שמכונה משברים המוליטיים, המתבטאת עלייה חדה בסימפטומים על רקע המוליזה הנוכחית המתמשכת. המשברים המוליטיים מתעוררים בדרך כלל לאחר זיהומים, כאשר בווופן, אצל נשים - בקשר עם הריון.
השיטה היחידה של טיפול בחולים עם microspherocytosis תורשתית היא הסרת הטחול, אשר מתברר להיות יעיל ב 100% מהמקרים. לאחר הסרת הטחול בחולים מתרחשת תרופה מעשית, למרות שתאי דם אדומים שומרים על התכונות הפתולוגיות שלהם (microspherocytosis, ירידה בהתנגדות אוסמוטית). הסרת הטחול מוצג במשברים hemolytic תכופים, אנמיה קשה, טחול infarcts, כוסית הכליה.
כהכנה מוקדמת של חולים המראים את עיריית המונית של אריתרוציטים.
רכשה אנמיה hemolytic אוטואימונית קשורה לעלייה באורגניזם של נוגדיות המטופל לתאי הדם האדומים שלה, אשר מודבקים וריקבון בטחול. הנפוצים ביותר בלימפולואיקה כרונית, לימפוגנוזומטוזיס, לוקמיה חריפה, זאבת אדומה מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, הפטיטיס כרונית וכבד cirrhors.
עבור זרמים להקצות אקוטה ו כרונית Autoimmune אנמיה hemolytic. עם צורות חדות בחולים פתאום יש חולשה חדה, פעימת לב, קוצר נשימה, חום, צהבת. בצורות כרוניות, המחלה מתפתחת בהדרגה. אובייקטיבי חשף עלייה בטחול, לעתים קרובות פחות - כבד.
אמצעי הבחירה בטיפול באנמיה hemolytic אוטואימונית הם הורמונים glucocorticoid (prednisone), אשר כמעט תמיד לעצור או להפחית את המוליזה. תנאי מוקדם הוא מספיק מינון ומשך.
בשלב חריף זה דורש 60-80 מ"ג / יום (בשיעור של 1 מ"ג / ק"ג של מסה) של Prednisolone. כמו מצב המינון של prednisolone מופחת בהדרגה לתמוך. מינון תומך - 5-10 מ"ג / יום. הטיפול מתבצע במשך 2-3 חודשים לפני כל הסימנים של המוליזה נעלמת.
