אנמיה אפלסטית היא מחלת דם עם הפרה של יכולת מוח העצם לייצר תאי דם. סימפטומים מוקדמים של המחלה הם חולשה, עייפות מוגברת, סובלנות גרועה של הנחות ממולא ואת המראה של דימום.
תוֹכֶן
קונספט של אנמיה אפלסטית
אנמיה Aplastic היא מחלת דם, המורכבת תוך הפרה של היכולת של מוח העצם לייצר שלושה סוגים עיקריים של תאי דם. בפעם הראשונה, מחלה זו תוארה על ידי פול ארליך בשנת 1888. טווח «אנמיה אפלסטית» הוצע בתחילת המאה XX (מן המילה «Aplasia», כלומר היעדר משהו או לא מפותח).
אנמיה Aplastic היא מחלה נדירה למדי, זה נפוץ יותר אצל אנשים בגיל צעיר, לעתים קרובות לעתים קרובות אצל גברים ונשים.
באנמיה Aplastic, יש ירידה במספר תאי הדם הלבנים (לוקופניה) - זהו המרכיב הראשון של המחלה והרכיב השני - חוסר טסיות (טרומבוציטופניה), המוביל לסיכון מוגבר לזיהומים או דימום, אשר הם הגורמים העיקריים למוות אצל ילדים עם אנמיה aplastic. יש גם רכיב שלישי - אנמיה הנגרמת על ידי חוסר תאי דם אדומים.
הסיבות לפיתוח אנמיה אפלסטית
בין הסיבות העיקריות לפיתוח אנמיה אפלסטית, רגישות מוגברת להכנת תרופות (אידיוסינקרסי) ממלאת תפקיד מרכזי. לעתים קרובות אנמיה Aplastic נגרמת על ידי Chloramphenicol (Levomycetin), Sulfonilamides, tetracycline, streptomycin, בוטאדיון, זהב, barbiturates, buccarboat, decaris, antihyroid andihistamines.
בין גורמים פיזיים, יש להקצות את ההשפעות של קרינה מייננת. שכיחות מוגברת של יישומים של אנמיה אפלסטית בחולים שקיבלו טיפול קרינה למחלות של מכשיר העצם, וכן רדיולוגים ורדיולוגים.
בחלק מהחולים עם אנמיה אפלסטית, התפתחות המחלה קשורה למחלות זיהומיות, כגון הפטיטיס ויראלי (A, B ו- C). בנוסף לנגיף הפטיטיס, אנמיה Aplastic יכול לגרום לנגיף Epstein-Barr, וירוס הרפס, Parvaruses ו וירוס חיסוני אנושי (HIV).
תסמינים של אנמיה אפלסטית
נהוג להבחין בין 2 קבוצות עיקריות של אנמיה אפלסטית:
- מולדת (אנמיה חוקתית של Fanconi)
- נרכשה כתוצאה מההשפעה של מספר גורמים חיצוניים
תסמינים מוקדמים של אנמיה אפלסטית כוללים חולשה כללית, עייפות מוגברת, סחרחורת, אוזניים, סובלנות רעה של הנחות ממולא, את המראה של דימום (האף, הרחם, העיכול, דימום בעור), חבורות unmotivated, כאבי עצמות ומפרקים. בהדרגה לגדל את החיוור של העור ואת הריריות ממברנות. עם צורות מולד של אנמיה אפלסטית, העור יש אופיינית אשטון. הכבד גדל במקצת. טחול ובלוטות הלימפה היקפיות לא גדלו.
ילדים עם אנמיה אפלסטית מגדילה את הדיכוי של פונקציית מוח העצם.
אנמיה Aplastic מאופיינת בדרך כלל על ידי קורס כבד או קל. עם קורס קל של אנמיה Aplastic, מספר תאי הדם האדומים לא מופחת מאוד. לפעמים חוסר אחד מסוגי תאי הדם, גרימת קורס רציני של אנמיה אפלסטית.
לעתים קרובות צורה קלה של אנמיה Aplastic מתפתח לתוך צורה קשה. במקרה של חומרת מתונה, דימום מן האף יכול להתרחש מעת לעת, לפעמים לא זיהומים כבדים ואנמיה קלה. עם קורס חמור של המחלה, המטופל סובל כל הזמן מדממים חזקים, ארוכים, תכופים וחמורים, אנמיה מבוטא.
הצורה הנפוצה והחמורה ביותר של אנמיה אפלסטית - אנמיה של פאנקוני. ילדים עם אנמיה FANCONI לעתים קרובות יש טעמים של כליות או עצמות. לוחות של פיתוח של אגודל ועצמות פרק כף היד הם לעתים קרובות. פגמים התפתחותיים בכליות יכול להשפיע על כליה אחת, כליות נוספות עשויות להתרחש או מיקום כליות לא תקין.
טיפול במחלה
הטיפול מספק רק שליטה זמנית על המחלה. עם זאת, בקרב ילדים צעירים עם מחלה חמורה, אשר מקבלים את הצורות המומלצות של טיפול (השתלת מוח עצם), ארבעה מתוך חמישה לשרוד נחשבים ריפוי מלא.
טיפול באנמיה aplastic היא משימה קשה מאוד. הצעד הראשון והחשוב ביותר בטיפול הוא חיסול של כל הגורמים שיכולים לגרום לאנמיה. הצעד השני הוא שימוש זהיר של תכשירי דם. עם זאת, שיטת הפתוגנית העיקרית והיחידה של אנמיה אפלסטית, המאפשרת לסמוך על הישועה של חייו של המטופל, היא השתלת מוח עצם מתורם תואם שנערך במרכזי השתלות מיוחדות. ההשתלה צריכה להתבצע בהקדם האפשרי לאחר האבחנה. ללא העברות מוח עצם, המחלה מתקדמת במהירות ולכמה חודשים מובילה למוות.
ילדים עם אנמיה אפלסטית שלא נעשה השתלת מוח עצם, לא ניתן לשקול ריפוי מלא, למרות השיפור הממושך, עד מספר תאי הדם מנרמל. בחולים עם התאוששות לכאורה של אנמיה aplastic בעוד כמה שנים, הישנות של המחלה. גם במהלך השיפור, מספר תאי הדם מתחת לנורמה, עם זאת, במשך כמה עשורים, מידת הפחתה עשויה להיות מעל הגבולות המסוכנים. תדירות המחלה לוקמיה בחולים עם אנמיה אפלסטית גבוהה יותר מאשר בחולים ללא אנמיה aplastic.
אם זה בלתי אפשרי לבחור תורם כמו תרופה בסיסית בשימוש immunosuppressant cyclosporin א. בחולים עם אנמיה אפלסטית לא כבדה, השימוש בתרופה זו מאפשר לך לספור במקרים מסוימים. כיום, מרכזי מחקר מרכזיים ממשיכים ללמוד סוגים חדשים של טיפול באנמיה aplastic.
