Thrombocytopnia - מצב המאופיין על ידי ירידה במספר טסיות מתחת 150 x 109 / l. ודימום מוגבר. אילו סוגים של טרומבוציטופניה? קרא עוד על זה במאמר.
תוֹכֶן
Thrombocytop
טסיות פתולוגיה היא הגורם לדימום כמעט 80% מהמקרים. במקביל, thrombocytopenia הוא הביטוי הנפוץ ביותר. הוא האמין כי בדרך כלל מספר טסיות צריך להיות בתוך (150-400) × 109 / l. בתנאים פיזיולוגיים רגילים, מספר טסיות הדם יכולים להשתנות. זה תלוי במאמץ פיזי, עיכול, רקע הורמונלי, אצל נשים מחזור הווסת - בימים הראשונים של הווסת הוא יכול לרדת על ידי 30-50%. חיים של טסיות - 9-10 ימים. על 1/3 של לוחות דם שהופקדו בטחול רגיל. במקרים שבהם מספר הטסיות הוא פחות מ 150 × 109 / l, thrombocytopinia צריך להיות appage. התדירות של תופעה זו גדולה מספיק - מ 10 ל 130 מקרים חדשים לכל מיליון אנשים.
להבחין בין thrombocytopinia חריפה כרונית. האחרון מאובחן כאשר הוא עולה על זה 6 חודשים. אצל אנשים עם רמות טסיות מעל 50×109 / l מאוד לעתים נדירות מדמם. בהקשר זה, רבים מאמינים כי על מנת להבטיח hemostasis מלא, יש מספיק טסיות בטווח של 30×109 / l, 15 ואפילו 10×109 / l טסיות מלא יכול לספק hemostasis יעיל. זה כנראה למה thrombocytopinia נמצא לרוב בפועל רק כמו תופעה מעבדה, גרימת הפתעה של רופאים, כי בשום אופן לא מתבטא את עצמו קלינית. במקביל, ירידה בטסיות מתחת 100×109 / l צריך למשוך תשומת לב רצינית לרופא, שכן סימפטום זה של Thrombocytopnia עשוי ללוות פתולוגיה רצינית. בהקשר זה, הסיבה לכל מקרה של Thrombocytoptope חייב להימצח.
Hemorrhagic thrombocytopepenia
Hemorrhagic Thrombocytoptopeia היה אחד המחלות האנושיות הראשונות המזוהה. להבחין מספר סוגים של thrombocytopnia. לעתים קרובות הם משניים, להיות סימפטום של כמה מחלה. עם זאת, תסמונת Thrombocytoptopnia יכול להיות עצמאי לעתים קרובות, ואת הפתוגנזה שלה שונה. Thrombocytopnia עשוי להיות תוצאה של נחיתות של טסיות הפקה, ההרס מוגבר שלהם בשל מנגנונים חיסוניים ולא חיסוניים, כמו גם חלוקה מחדש בגוף מן הדם לתוך גופים בודדים, לעתים קרובות יותר טחול, או אשכול שלהם בהמונים thromboty עם קרישת דם מסיבית intravascular. מקרים תכופים של שילוב של סיבות אלה.
עם זאת, היעדר קריטריונים ברורים כדי לאשר מסוים
המנגנון הפתוגני עושה את זה להשתמש למעשית
הרופא אינו רצוי מאוד, שכן רוב הרופאים מנסים
לזהות צורה נוסולוגית ספציפית, ולאחר מכן כבר
להבין את האטיולוגיה ואת הפתוגנזה שלה. בהקשר זה, נראה לנו
מומלץ מיד להודיע מידע רופאים מעשי
לגבי האפשרות של thrombocytopnia כנפרד
תסמונת משנית עם כמה מחלה אחרת.
קודם כל, המחלה צריכה להיות נשללה,
מסוגל לגרום לצריכה coagulopathy. אלה כוללים את כל
מחלות זיהומיות.C. זיהום HIV; תהליכים neoplastic
כל לוקליזציה, במיוחד הגידולים של הכבד, מערכת העיכול, לוקמיה וכו '.;
מחלות אוטואימוניות מערכתיות בעיקר גם כמו גם
פתולוגיה מיילדת עקב ניתוק מוקדם של השליה,
מוות עוברית פנימי, תומנוין על ידי מים שמנים; מַסִיבִי
נזק רקמות כתוצאה מפציעות. מחלות כגון
מחלות סמים, Auglobulinemia, לימפופרולית
מחלות, בירושה ונרכשו myelodysplasias גם לעתים קרובות
מלווה thrombocytopnia.
פתולוגי ראוי לתשומת לב מיוחדת
מדינות מלוות עלייה בטחול. לרוב זה
נצפתה עם יתר לחץ דם פורטל של כל ג 'נסיס (שחמת הכבד,
הפרעות אחרות של יצוא על וריד גיוס), מחלות הצטברות
(Thezaurismos): מחלת נימן-שיא, Hend-Shuller-Chrischena, גוש,
Gemochromatosis ועוד., כמו גם עם רבים של מדינות המפורטות לעיל
- זיהומים, מחלות מפוזרות של רקמות חיבור ומחלות דם.
מדי פעם sprenomegaly הוא ציין עם לב קפואני
אִי סְפִיקָה. כאמור, בטחול רגיל
פוקוס מ 1/3 עד 1/4 של כל טסיות. לָכֵן
כל עלייה בטחול מובילה לעלייה בעיכוב בו
טסיות, אשר גורמת לתופעה thrombocytopenia. בכלל
המדינות המפורטות תהיה הוגנת יותר להניח
נוכחות אפשרית של כמה מנגנונים פתוגניים. יוצא מן הכלל
או אישור של רבים מהמחלות המפורטות דורש לעיתים קרובות
עבודה דיפרנציאלית גדולה.
Thrombocytopenia משני הם בשל
השפעה על האורגניזם של אנרגיה רדיאלית, להיות סימפטום של קרינה
מחלות, חומרים רעילים שונים, ב t.C. מלחים של מתכות כבדות,
אלכוהול ועוד., כניסה למתחם הסימפטום של Pancoptopenia. סביר כזה
מנגנון של טרומבוציטופניה בחולים עם אורמיה. זה אפשרי כי הפרה
את הרגולציה של hemopower עם ויטמינים והורמונים יש בטוח
תכונות עבור thrombocyopower, עם זאת thrombocytopnia
אנמיה מזיקה צריכה להיחשב רק כסימפטום,
לפעמים העיקר.
ראשי thrombocytopinia, t.-. מחלות אלה,
ביטויים קליניים אשר קשורים במלואם thrombocytopenia ו
שבו פתולוגיה אחרת לא נצפתה, יש גם שונה
מנגנונים פתוגניים, אבל מחלות אלה מגיע מיוחד
תיאורים.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (ttp) (מחלת מושקוביץ)
Thrombotic thrombocytopenic purpura (ttp) (מחלת מושקוביץ) היה
תואר ראשון על ידי המחבר ב ילדה בת 16 בשנת 1924. המחלה היתה
התחלה חריפה והתבטאת בחום, פונקציה כליות לקויי וקונס,
תופעות חוסר ניקוי עם טרומבוציטופיה חמורה. על ה
נתיחה נתיחה חשפה הרבה קרישי דם נימים ועררים קטנים,
כמעט כוללים טסיות ופרוביים קטנים
רְכִיב. עבור המחלה, שילוב של מבוטא
plateitopenia עם hemolysis intravascular (עם רבים
erythrocytes מקוטעת) ביטויים נוירולוגיים - מ
הפרעה לא רצויה של תודעה, מנוע ותפקודים רגישים
מלח ותרדמת. אלה ביטויים קליניים ב 70-90% מהמקרים הם
חד פעמי, ורק 10-30% מהחולים שהם חוזרים
הריון, זיהומים שונים, כימותרפיה. בחולים בודדים
הם יכולים לחזור דרך מרווחים קבועים. זה מאפשר
נניח כי תסמונת TTP היא הטרוגנית ומשלבת מספר
מחלות שונות. צעדים מעשיים: החלפת פלזמה פלזמה
המטופל על טסיות עניים פלזמה קפואה טרי של בריא
אפשר היום לחסוך עד 90% מהחולים נידונו לאחרונה
מוות.
תסמונת המוליטית - אורמית
תסמונת המוליטית - אורמית רב
נחשב כמגוון של TTP. עם זאת, היעדר הפתולוגיה
מערכת העצבים, יתר לחץ דם עורקי מתמשך וכלוליות מבוטא
פתולוגיה עם אי ספיקת כליות פרוגרסיבית גם כן
האפשרות של ירושה נאלצת לשקול את זה
עצמי. Thrombocytopenia הוא מבוטא, מלווה
המוליזה intravascular - תוצאה ישירה של חסימה פקוטית
כלי שיט.
תרופות טרומבוניות סמים. המתואר יפה
מקרים רבים של thrombocypencies לעקוב אחר אמצעים טיפוליים.
בתחילה, תשומת הלב ששולמו רק במקרים של טרומבוציטופניה,
טיפול נלווה עם תרופות רדיואקטיביות. תְרוּפָתִי
ההכנות יכולות לגרום thrombocytopenia בדרכים שונות. ציטוסטטיקה
נתפס כדי לתפוס thrombocytopoes ב מוח העצם. Hinidin,
Sulfonamides, Salicylates, Dipyridamol, תכשירי זהב, Cefalotin,
TimeToprix, A-methyldop ואחרים עשויים לכלול מנגנונים החיסון.
הם מעוררים thrombocytopenia, התיישבו על טסיות ומעורר
חינוך נוגדנים למתחם זה. תרופות אחרות טופס
קומפלקסים עם חלבון פלזמה, אשר מחובר מכן
קרום טסיות ומוביל לפיתוח של נוגדנים לכך
היווצרות. השלישי לגרום להשמדת טסיות עצמן ובכך
לתרום להיווצרות של נוגדנים ישירות לאחרונה.
לאחרונה, תשומת לב רבה נמשכת
thrombocytopenia הנגרמת על ידי הפרין, או כמה
חוקרים, thrombocytopenia הקשורים hemparotherapy.
כמעט 10% מהחולים מקבלים הפרין תוך ורידי, מופחתים במידה בינונית
כמות הטסיות, אשר מתרחשת בדרך כלל בתוך 1-2 ימים
לאחר הממשל, רמת ההפחתה לעתים נדירות היא פחות מ -100 x 10תֵשַׁע/ ל. היום זה כבר ידוע כי hearins מסוגלים לגרום thrombocytopenia של שני סוגים.
הסוג הראשון המתואר לעיל נובע ישיר
אינטראקציה של הפרין עם טסיות. הקשר שלה עם פני השטח
טסיות תלויות במשקל המולקולרי של הפרינים, הסולפטיזציה שלהם
ואת מידת ההפעלה של טסיות שנגרמה על ידי אינטראקציה אלה.
ציין כי מידת thrombocytoptopenia פוחתת במקביל
צמצום המשקל המולקולרי של היפרין נכנס. Heparinniducan
Thrombocytopenia של סוג ראשון מתעוררת במהירות לאחר ההקדמה שלה, לפעמים
אחרי כמה שעות, בשל השינוי במדברי טסיות,
אשר מספקים צבירה של טסיות. סוג זה של thrombocytopeny
עובר במהירות וסכנה של המטופל אינו מייצג.
Hepariniiduced, או הקשורים,
Thrombocytopinia של סוג 2 מתרחשת בין יום 4-20 לאחר ההקדמה
הפרין עם מקסימום של חומרת ביום העשירי בחולים שקיבלו
Heparinotherapy בפעם הראשונה. כאשר מציגה מחדש את הפרין, זה יכול
להגיע בימים הראשונים לאחר ההקדמה של התרופה. זֶה
Thrombocytopenia נובע מנגנונים החיסון עורר
הפרינים האחראים לייצור נוגדנים ספציפיים
Thrombocyt. נוגדנים אלה מזוהים על ידי כמעט 7.5% מהחולים,
קבלת הפרין הפרופיל המיוצר ממוצרים,
שהתקבלו מחזירים, ורק ב -2.5% מאלה שקיבלו
משקל מולקולרי נמוך.
המנגנון של thrombocytope זה שונה מאחרים
החיסון thrombocytopinia בכך במקרה זה נוגדנים אינם
חיזוק phagocytosis של טסיות על ידי מערכת מקרופאגים, לעורר
צבירה intravascular של thrombocyte. מחיסון אחר
Thrombocytopenia זה גם שונה כי זה כמעט
אין סיבוכים טמורים, למרות זאת
מתפתחת על רקע הטיפול הנגדתי. זה thrombocytopinia הוא
המהות משקפת את צריכת הטסיות בהיווצרותו של microtrombov,
אשר יכול להגדיל בגדלים גדולים, קביעת
תופעות טרומבוטיות. האחרון מסוכן ובמקרים בהם
Heparinotherapy לא נעצר, עשוי להיות סיבת המוות
ב 20-30% מהמקרים.
סגול idiopathic thrombocytopenic
כמעט ב 95% מהמקרים מבוסס על thrombocytopenia טמון idiopathic
Thrombocytopenic purpura (ITP). הוא מניח ואובחן,
כאשר הפחתת טסיות אינה קשורה ישירות עם כל
סיבה או מצב המסוגל להתקשר הפחתה זו. מדי שנה
10-125 מקרים של אידיופתית
purpura thrombocytopenic עבור כל מיליון אנשים. אידיופתים
סגול thrombocytopenic נחשב
חריפה אם פחות מ -6 חודשים נמשכת, קיום ארוך יותר
יש לראות אידיופתית כרונית
סגול thrombocytopenic. צורה חריפה אידיופאתית
Thrombocytopenic purpura לעתים קרובות יותר
מתרחשת אצל ילדים ומסתיים בהתאוששות מלאה ב -75%
סיקה. מבוגרים לעתים קרובות יותר סובלים גרסה אידיופטית כרונית
thrombocytopenic purpura, בעוד
עד 5% מהם מתים מדימום, בעיקר מן הדימום
במוח. ניתוח של מספר רב של חולים עם thrombocytopenia, אשר
עבר בדיקה מלאה, כולל מחקר מוח עצם,
הראה כי הגורמים של thrombocytoptopenia מלבד אידיופתי
Thrombocytopenic purpura, היו רק 4%
בדק. עם זאת, בשל העובדה כי קריטריונים ספציפיים עבור
אבחון אידיופטיק
Thrombocytopenic Purpura היום נעדר, האבחנה שלה
מבוסס רק למעט סיבות אחרות של טרומבוציטופניה. בְּ
זה כדי לקבוע כראוי את אופי המחלה באותה מידה
נתונים Anamnesis, מאפיינים פיזיים של המטופל, כמו גם חשוב
תמונה קלינית ומעבדה ותוצאות אינסטרומנטליות
מחקר. ההיסטוריה יכולה לעזור קודם כל כאשר לגלות
פתולוגיה בירושה. בנוכחות אנומליות של פיתוח ליד הקרוב ביותר
קרובי משפחה של הנסקר יכול להיות חשד לחשוף בירושה
Thrombocytop.
טרומבוציטופניה בירושה ומולדת. בְּ
היעדרות של עצם רדייתי (רדיאלי) לחשוב בירושה
פתולוגיה - תסמונת זפת (thrombocytopathy בהיעדר רדיאלי
עצמות), אשר מאופיין גם על ידי שחרור פגם צפוף
טסיות ו thrombocytopy. Thrombocytopinia בשילוב עם
פגם עבור פיגמנטציה שיער, עור, רשתית, מחייב לחשוב על
במטופל בירושה פתולוגיה - תסמונת צ'איאק היגאשי, אשר
הוא מאופיין גם על ידי שחרור פגם של גרגרי טסיות, כמו
קורולי, thrombocytopy. נוכחות של אקזמה ונטייה להדבקה
מחלות תמיד תניחו פתולוגיה בירושה -
תסמונת ויסקוט-אלדריץ ', גם עם שחרור פגם של גרגרים צפופים
טסיות ו thrombocytopty עקב פגם צבירה טסיות
אדרנלין. הנוכחות של כתמי הדם של טסיות ענק נותן
סיבה להניח את תסמונת Maya-Hegglin בירושה
ברנרד סולי. ההבדל שלהם הוא כי כאשר תסמונת
Maya-hegglin ניתן למצוא בדם גרנורוציטים חריגים עם גדול
תכלילים, ובמהלך המחלה ברנרה סוליה, מזוהה פגם
Lb glycoprotein, אשר קובע הידבקות טסיות לפקטור
Willebranda. זה אפשרי כי כמה thrombocytopnia של תינוקות
גורם חוסר טרומבואטין בירושה.
