מה הם צורה של neurofibromatosis? מה הם הסימפטומים של מחלה זו? כמה פעמים וסקר צריך להיות חולים עם neurofibromatosis? אתה יכול לגלות על זה על ידי קריאת מאמר זה.
תוֹכֶן
Neurofibromatosis - מחלת הגידול של מספר Neurofibrom ו Pigment כתמים, בעיקר על העור ואת הריריות ממברנות. עם נוירופיברומטוזיס, כל הבדים והאיברים יכולים להיות מושפעים, אבל לעתים קרובות יותר עור, סיבים תת עוריים, מקלעת עצב, גזעי עצב ושורשים. בדרך כלל צמתים neurofibromatosis ממוקמים על הגוף, הצוואר והגפיים.
גברים חולים עם neurofibromatosis 2 פעמים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. לעתים קרובות, עם נוירופיברומטוזיס, פגמים מולדים שונים של פיתוח, דמנציה, אקרומגליה.
מהן שתי הצורות הנפוצות ביותר של נוירופיברומטוזיס? - אלה הם neurofibromatosis של סוג של סוג (מה שנקרא מחלת Reflinghausen) ואת neurofibromatosis של סוג 2 (מרכז נוירופיברומטוזיס). Neurofibromatosis של סוג 1 נמצא 85-90% מכלל המקרים של neurofibromatosis (כ 3000 אנשים). Neurofibromatosis של סוג השני שונה גנטית מסוג 1 neurofibromatosis ואובחן עם תדירות של 1: 50,000.
תסמינים של נוירופיברומטיס
הסימפטומים הראשונים של המחלה נמצאים מיד לאחר הלידה או בילדות, אך עשויים להתעורר בפעם הראשונה אצל מבוגרים. הם קשורים בעיקר עם המראה על העור, ברקמה תת עורית ובמהלך גזעי עצבים של צמתים הגידול.
במקרים מסוימים, אזורי ההרדמה עשויים להתרחש בתחום הנגע.
מה הם הסימנים המוקדמים ביותר של נגעים בעור עם סוג אחד neurofibromatosis? ראשית, אלה נקראים כתמי קפה. הם מתוארים בבירור, חום בהיר, יכול להיפגש בלידה, אבל לעתים קרובות יותר מופיעים בשנה הראשונה של החיים (ב 82% מהמקרים). על ידי השנה הרביעית של החיים (או קודם לכן), הם רשומים בכל הילדים עם 1-סוג neurofibromatosis.
נוירופיברומים היקפיים מתפתחים בתקופה התמוטטת, לעומת זאת, עלייה בנפח ובכמות בגיל הבוגרים המוקדם.
הם מיוצגים על ידי ורוד רך או צבע של עור רגיל על ידי papula או צמתים נפוצים פיתוח גוף וגפיים. במהלך ההריון, מספר הנוירופיברום והממדים שלהם גדלים. עובדה חשובה זו יש לקחת בחשבון בעצה גנטית.
סקר של חולים עם נוירופיברומטוזיס
כמה פעמים וסקר צריך לעבור על ידי neurofibromatosis של 1 סוג? כי זה כולל?
ילדים צריכים לבחון כל 6 חודשים, מבוגרים - מדי שנה. הוא כולל בדיקה נוירולוגית מלאה ומדידת לחץ דם (פיתוח יתר לחץ דם משני אפשרי).
ילדים צריכים להיות נצפים כל הזמן בשל הסכנה של היווצרות של kifoscolyosis, הבשלה מוקדמת או hypogonadism.
הצורך בסקרי מעבדה תלוי בסימנים קליניים. מחלות כגון acromegaly, מחלת אדיסון, gynecomastia, hyperparathyroidism יכול להיות גם נצפתה עם 1-type neurofibromatosis.
