פורפיר מתייחס לקטגוריה של מחלות נדירות. למרבה הצער, בזמן חשוכת מרפא. איך אנשים יש אנשים הסובלים מן המחלה הזאת? מאמר זה תוכלו ללמוד על ההיסטוריה של ילדה אחת עם אבחנה «פּוֹרפִיר».
תוֹכֶן
מהו פורפירי? הנה ההגדרה של המנהל הרפואי: «מחלות פורפירין, פורפיר - חילופי פיגמנט תורשתית עם תוכן מוגבה של פורפירינים בדם ורקמות ושופרת על ידי שחרורם עם שתן וצואה». מה מוסתר מאחורי מילים יבשות ולא מובנות אלה?
מתברר כי הרופאים היום על פורפיר יודע הרבה. הוא האמין כי אדם אחד מ 200 אלף (על פי נתונים אחרים - מתוך 100 אלף) סובל כי צורה נדירה זו של פתולוגיה גן. התרופה מתארת כ -80 מקרים של פורפיריה מולדת חריפה, כאשר המחלה היתה חשוכת מרפא.
המחלה מאופיינת בכך שהגוף אינו יכול לייצר את המרכיב העיקרי של סיפורים אדומים של דם, אשר בתורו משתקף על חוסר החמצן והברזל בדם. בדם וברקמות חילופי פיגמנט נשבר, ואת ריקבון של המוגלובין מתחיל תחת השפעת קרינה אולטרה סגול או קרני אולטרה סגול.
המטופלים הם התווית עם אור השמש, אשר מביא להם סבל בלתי נסבל. יתר על כן, בתהליך של המחלה, גידים מעוותים כי ביטויים קיצוניים מוביל להתפתל של האצבעות. בנוסף, החולים הם עור חיוור מאוד, במהלך היום הם מרגישים את הירידה של כוח ועייפות, אשר מוחלף על ידי אורח חיים נייד יותר בלילה. יש צורך לחזור על כך שתסמינים כאלה אופייניים רק לשלבים מאוחרים של המחלה, בנוסף, ישנם צורות רבות אחרות, פחות מפחידות. כפי שכבר כתוב לעיל, המחלה היתה כמעט חשוכת מרפא עד המחצית השנייה של המאה XX.
למרות העובדה כי porphyria - המחלה היא לא נפשית, זה, באופן טבעי, הוא מאוד הרסני משפיע על הנפש. כן, ובדרך כלל יכול להביא אדם להתאבד.
עיתונאי ולדימיר Lagovskaya כותב על המקרה של פורפיריה בנערה שחולה במשך יותר מ -15 שנים (שם משפחה ומקום מגורים לא נקראים). «אור יום קטלני עבור קייטי. השמש יכולה לשרוף אותה בחיים רק בדקה אחת בלבד. בית החולים הנערה. אבל לאחרים לא מסוכנים. Katina לילה נמשך 15 שנים. מילדות מוקדמת על הפנים והידיות, אור יום פתוח, כתמים ופריחות החלו להופיע. הנערה התחילה לצרוח. חשבתי שזה diathis רגיל. לַעֲבוֹר. אבל הכתמים לא עברו. להיפך, הפך לכיבים.
- הרופאים לא יכלו לעשות אבחנה - סופיה אומרת, אמא קטי. - הם רק קבעו שלילד יש תגובה אלרגית לא נורמלית לשמש. וייעץ לשמור על הילדה שלי בחושך. המועצה היתה מועילה. במשך כמה ימים בילה ללא השמש, כיבים נרפא כמעט בלי עקבות. אבל הם הופיעו שוב בכל פעם שהנערה לפחות במשך כמה דקות הוצגה באור היום. ובכל פעם הכל חזק יותר».
על הירח, הגיב הנערה בדרך כלל. לא מכוסה כיבים ועם נורות בהירות. עבור קטי, רק את הקרינה של תדירות מסוימת היא רצחנית - בעיקר ספקטרום אולטרה סגול. Kremai מ רמה גבוהה של הגנה מסייע לה, אבל לא ארוך: חמש דקות. ואז מתחיל הכאב הבלתי נסבל. בעבר, כשהנערה היתה קטנה, היא הועברה ממקום למקום בשקית סגורה. עכשיו התפרה הקייט קסדה מיוחדת הדוקה עם משאבה המשרתת אוויר לנשימה. אפילו בקיץ, ילדה לובשת מעיל סמוק וכפפות. היא לא הולכת לבית הספר. עוסקת במורים בבית בחדר עם משקפיים שאינם מתגעגעים אולטרה סגול.
- מבוגרים מורחים שמועות מרושעות, - קאטינה אמא מתלוננת. - כאילו הבת שלי היא ערפד. ובכל עת הוא יכול לנשוך מישהו. עיתון אחד אפילו כתב כי בלילה היא היתה. אין כלי רדיקלי, ואת התרופות הקיימות רק להקל על ריפוי העור.
איגור קורבטוב, עובד של המרכז המטולוגי של ראמס, סבור כי היחס ולמעשה ערפד פוטנציאלי.
- לילדה יש מחלת פורפירין נדירה, "הוא אומר. - סיבה התגלה לפני עשר שנים. אבל המחלה עצמה קיימת בעבר. באגדות מימי הביניים של ערפדים תיארו אנשים שסבלו ממחלת פורפירין. עמיתינו הקנדים בהדרכתו של פרופ 'דולפין מאמינים כי הוא גורם לפקוק בגנים. אנחנו לא בטוחים לחלוטין, אבל המהות של זה היא. האיש רווי פיגמנטים, מה שנקרא פורפירי. הם נכנסים, למשל, הרכב הדם - במוגלובין עושה את זה אדום. בחולים, זרימת פאראפירינים טבעיים שבורה. הם צוברים מתחת לעור ובפעולה של אור השמש לרכוש כוח הרסני. להתחיל מבודד חמצן אטומי רעיל, אשר ממש חיל סביב בדים. תכונות פנים יכול להיות מעוות מעבר הכרה, להיות מפחיד. אנשים מסתתרים מאור ויצאו ברחוב רק בלילה. זה אפשרי כי כמה חולים שתו דם. אבל לא עם המטרה השטנית, אלא כתרופה. הם הרגישו באופן אינטואיטיבי כי היה צורך למלא את אובדן המוגלובין. ולפני שהוא יכול להיות רק ממוקש מן הדם האנושי, ישירות באמצעות זה. זה הקל על הסבל. אבל היום כל זה מיותר, כי המוגלובין נמכר בבתי מרקחת.
