נתקלת באמיוטופון השדרה? עסקאות הן יותר רציניות, ללא עזרה של רופאים כאן לא יכול לעשות. ככלל, אנשים רגילים אשר הגישו ייעוץ למומחה קשה להבין את השפה הרפואית. אבל ההסבר עדיין ניתן למצוא - זה מה מאמר זה כתוב.
תוֹכֶן
נתחיל, אולי, עם ההגדרה של המונח. באופן כללי, אנחנו, רופאים, קל מספיק כדי להבין אחד את השני, כפי שאנו מכירים לטינית. וכיצד להיות כל השאר, אנשים נורמליים? זה נשאר, למרבה הצער, לשאול רופאים. עם זאת, הרופאים לא תמיד רוצים להיות ספריות הליכה וזה מובן - יש להם חבורה של עבודה אחרת. אז בואו ננסה לתרגם מונחים רפואיים «בן אנוש» שפה.
לכן, ראשית, ההגדרה המקורית: אמיוטופון עמוד השדרה - קבוצת תורשתית, לעתים קרובות יותר אוטומטיות-רצסיבית, מחלות חוט השדרה, המאופיינות בחולשת השרירים, בעוויתות שרירים. ועכשיו נוכל לתרגם לרוסית:
- עמוד השדרה - הנה, רק, הכל ברור - זה אומר איפשהו מאחור (באופן ספציפי יותר - בחוט השדרה, אשר נמצא בעמוד השדרה);
- אמיוטופון - המילה מורכבת משלושה חלקים - «אבל» - הֲפָרָה, «Mio» - שְׁרִיר, «Trofiy» - מזון. מתברר, אמיוטופון בעמוד השדרה - זוהי הפרה של תזונה השריר שנגרמה על ידי איכשהו (נניח, מה) בבעיות בחוט השדרה;
- אוטוסומלי-רצסיבי - אם בקצרה הוא סוג של ירושה שבה השלט (במקרה זה, המחלה) מועבר באמצעות כרומוזומים שאינם בטיפול (לא באמצעות x ו- y), והוא בא לידי ביטוי רק אם יש שני ההורים (אבל הם יכולים ולא להיות). Motioneons - תאים עצבים גדולים בחוט השדרה אחראי על תיאום של תנועות ולשמור על הטון השרירים. למעשה, זה ניתן לראות מן השם: «מוטו» - נהיגה בתנועה, «עֲצָבוֹן» - שם תא עצבני.
מה שיש לנו בשאר? דמי השדרה - קבוצת מחלות תורשתיות של נוירונים מוטוריים של חוט השדרה, המועברות עם כרומוזומים שאינם מטפלים ואופיינות בחולשת השרירים (ליקויי כוח), רוטט שרירים. לא מאופיין בירידת ערך של רגישות, תיאום והפרות עיניים (דווקא משום שהמחלה מדהימה במונומונים בחוט השדרה).
שמעת לב שאני מדבר על מחלות. כן, ישנם מספר סוגים מהם:
- Amyotrophy השדרה של Verdnig-Hoffman 1 היא התחלה מוקדמת מאוד (עד 6 חודשים), ולמרבה הצער, תוצאה קטלנית מהירה - ב 2-5 שנים;
- אמיוטופון השדרה של ורדניג-הופמן 2 - ההתחלה בילדות המוקדמת (איפשהו סביב שנה וחצי), כבידה בינונית, תוחלת החיים הממוצעת עם סוג כזה של מחלה - 10-30 שנים;
- אמיוטופון השדרה של קולרטודברג-ונודר - מתחיל במתבגרים, תחזית חיובית - חיי החולים מעל 40 שנה;
- אמיוטופון השדרה של קנדי - מתבטא במבוגרים בשילוב עם גידול בלוטות החלב. זה סוג של כרומוזום H (כלומר, הוא ירש לבנות - מאמא או אבא, בנים - מאמא).
תסמינים של אמיוטופון עמוד השדרה
בשרירים - תמונה אופיינית של נוירוגני (t.-. הנגרמת על ידי נגעים של עצבים ונוירונים) אמיוטופיה - שכונת סיבי שרירים בריאים והושפעו. הסימפטומים של המחלה הם כדלקמן:
- הסימפטום העיקרי של המחלה הוא בהדרגה הגדלת חולשה וניוון שרירים. התהליך מתחיל עם הגוף והפרוקסימלי (קרוב לגוף, למשל, הכתפיים והירכיים) של מחלקות הקנסות, מתפשטים אז סימטריים לשאר קבוצות השרירים. במיוחד לעתים קרובות המחלה משפיעה על השרירים הארוכים של הגב.
- טון שרירים מופחת - לעתים קרובות ניוון שריר מוסווה היטב (או מופרז) פיתחה רקמות שומן תת עורית. עם זאת, אם אתה עושה electromyography (זה זהה electrocardiographogy, רק עבור שרירי השלד), אז נוכל לראות כי אופי השרירים נגע מחובר עם העצבים (neurogenic).
- לעתים קרובות נצפו שרירים מתעוותים ואין רפלקסים של גיד (מאז נתיב הדופק בחוט השדרה מופרע).
- גם סימפטומים אופייניים עבור אמיוטופון עמוד השדרה - Kifoscoliosis (עקמומיות של עמוד השדרה של הפתיחה והכוח), חוזי שרירים (הגבלה מתמשכת של ניידות שרירים, היא אינה יכולה להתכווץ ולהירגע) והפרעות נשימתיות בשל הנגע של השרירים הבין-קונסטרומיים.
- סימפטום אופייני מאוד של אמיוטופון עמוד השדרה - דילול של עצמות ארוכות (ירדני, כתף ואל.ד '.) זוהה על רדיוגרף.
Amyotropyia השדרה כמעט תמיד מתחיל בשנה הראשונה של חייו של הילד, לעתים קרובות יותר ב 6 החודשים הראשונים. למרבה הצער, הזרימה מתקדמת במהירות - 80 ילדים מתים עד גיל 4, 56% - בשנה הראשונה של החיים. ישנם מקרים שבהם ילדים חיו עד 20 שנה, להיות מושבת קשות. מאז המחלה יש אופי גנטי, עידן של תחילת המחלה ואת משךו בכל משפחה הוא קבוע.
אבחון דיפרנציאלי של אמיוטופון עמוד השדרה
אמיוטופון השדרה צריך להבחין בין המחלות הבאות:
- Poliomyelitis חריפה - בשבילו מאופיין על ידי התחלה חדה עם חום, שיתוק אינו סימטרי ואין התקדמות של התהליך.
- Myopathy הוא גם מחלת שרירים מתקדמת, אבל היא מחוברת עם מטבוליזם פגום ברקמת השריר. ב- Myopathies אין שרירים עוויתות, לא כזה זרימה מהירה ותמונה אלקטרומוגרפית אחרת.
- מיתוסית מולדת (הפרת נימת השרירים) - כאן מהייקוטות השדרה שלה כדי להבחין לא כל כך פשוט. התכונה העיקרית של המיתוניס המולדת היא נפוצה ומבואת על ידי השרירים (הפחתת הטון). Miantthai שונה מן העדר השדרה זרימה שפירה והיעדר שרירים עוויתות. לדון אלה שתי מחלות זה מזה עוזר ביופסיה (לקחת מדגם רקמות) השרירים.
אנחנו, ברופאים, ישנם שני סוגים של טיפול - סימפטומטי ו פתוגנית. הראשון מוקצה רק להקלה על הסימפטומים ואינו מתייחס למחלה עצמה (אם כי בעקיפין, בשל שיפור המצב הפיזי והנפשי - יכול לסייע בטיפול במחלה), למשל, תה עם פטל עם שפעת או קר. השני מכוונת דווקא על הטיפול במחלה עצמה, ואת הסימפטומים (כאב ו t.ד '.) עלול להיעלם ולא מיד.
לכן, למרבה הצער, הטיפול הפתוגני של אמיוטופון בעמוד השדרה עדיין לא היה קיים. טיפול רק סימפטומטי - תזונה נכונה, חינוך גופני רפואי קבוע התנהגות מוקדמת של אירועים המונעים את הופעתו של חובבים בשרירים.
