ביטוי של סקלרודרמיה

איך סקלרודרמיה מתבטאת, גורמת למחלה? איך לאבחן sclerodemia? תשובות לשאלות תמצאו במאמר.

תוֹכֶן

הגורמים למחלה אינם ידועים. הוא האמין כי Sclerodermia מתפתח תחת השפעת כמה גורמים חיצוניים אצל אנשים עם הפרעות גנטיות מסוימות. גורמים חיצוניים המסוגלים לעורר את הפיתוח של סקלרודרמיה כוללים רטרווירוס (בעיקר cytomegaloviruses), אבק קוורץ ופחם, ממיסים אורגניים, ויניל כלוריד, כמה תרופות (Bleomycin ומספר תרופות אחרות המשמשות לכימותרפיה).

איך סקלרודרמיה מתבטאת

כמחלה מערכתית, סקלרודרמיה מאופיינת בנגעים בו זמנית של העור, כלי, מערכת שרירים ושלד ואיברים פנימיים, כולל לב, ריאות, כליות ודרכי גסטרואינטסטין.

הסימן המוקדם האופייני של סקלרודרמיה הוא תסמונת ריח - פרקים חולפים של עוויתות של כלי הגפיים של עור תחת השפעת הקור או עם מתח רגשי. מבחינה קלינית ריינוקס מתבטאת באזורים מוגדרים בבירור של צבע אצבעות המברשות. בתחילת התקף של התכווצות כלי דם, האצבעות של המברשות לרכוש צבע חיוור, אשר בתוך מספר דקות מוחלף בגוון כחלחל-סגול. לאחר ההחלטה של ​​התכווצות והשבת זרימת הדם מגיע אדמומיות של העור ואת העור הופך אינטנסיבי ורוד. אצל חלק מהחולים, ההתקפים של התכווצות כלי הדם מלווים בתחושה של הקפאה עם מברשות, חוסר תחושה או רגישות לקויה. בשלב של אדמומיות של העור, חולים עלולים להרגיש כאב האצבעות של המברשות. התכווצות כלי דם עשוי להיות כפוף גם לכלי שיט של עור הפנים ובאתרים נוספים. במקרים אלה, יש שינויים אופייניים בצבע של קצה האף, השפתיים ופצצות האוזן, על הברכיים.

התכונה הספציפית ביותר של sclerodermia היא הנגע של העור בצורה של העיבוי שלה וכלבי ים, אשר נצפים הרוב המכריע של מטופלים עם sclerodermia. Selence ושכיחות חותם העור שונה אצל חולים בודדים, אבל את החותם העור עם sclerodermia תמיד מתחיל עם האצבעות של מברשות, ובעתיד זה יכול להתפשט עוד יותר על הגפיים והגו. בד בבד עם האצבעות של מברשות, העור של הפנים הוא נצפה לעיתים קרובות, כתוצאה אשר קפלי nasolabial ו חזיתית הם החליקו, הגבול האדום של השפתיים הם דליל שסביבו קמטים רדיאלי להופיע. עם תצפית ארוכת טווח, שלב של נגע העור מסומן: נפיחות, איטום, דילול. יש עור חותם נטייה להתקדמות בתוך 3-5 השנים של המחלה הראשונות. במועד מאוחר יותר, העור הופך פחות צפוף והחותם נשאר רק על אצבעות המברשות.

לעתים קרובות סימן של Sclerodermia הוא מעט מכתים עור, מוגבל או נפוץ, עם אתרי היפו או depigmentation («מלח עם פלפל»). התכונה האופיינית היא כיבים על האצבעות שיכולות להיות כואבות בחדות. Yazine נגעים של העור הם נצפו באזורים אחרים נתון להשפעות מכאניות: מעל מפרקי מרפק וברך, בתחום קרסוליים ואת העקבים. כתוצאה מהפרעות במחזור הדם, נראים רוטטרים על האצבעות, נקודת מצב של דילול העור («עכברוש ביס»). Rutters על האצבעות עלול להתרחש לאחר ריפוי של כיבים. בשל מותו של זקיקי השיער, זיעה ובלוטות החלב, העור במקומות של חותם הופך יבש וזחל, hairsprooke.

הכאבים האטריקולריים ונוקשות הבוקר הם ביטוי תכופים של סקלרודרמיה, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה.

תוצאה של הפרעות במחזור הדם היא הרס של פאלנקס מסמר, המתבטא על ידי קיצור ודפורמציה של האצבעות.

תבוסת השרירים יכולה להוביל לפיתוח חולשת שרירים.

הנזק לדרכי העיכול מתפתח ב -90% מהחולים עם סקלרודרמיה. התבוסה של הוושט מתבטאת על ידי הפרה של בליעה, צרבת יציבה, אשר משופרת לאחר הארוחות. את הנגע של הבטן ואת duodenum מתבטא בכאב בבטן, גזים. התבוסה של המעי הדק לעתים קרובות יותר תמשיך אסימפטומטית, אבל בשינויים חמורים, תסמונת היניקה השבורה עם שלשולים, גזים וירידה במשקל מתפתחת. תוצאה של נגעים של המעי הסמיך הם עצירות.

התבוסה קלה מתפתחת יותר מ -70% מהחולים עם סקלרודרמיה ומתבטאת עם הגדלת הנשימה והשיעול העמיד.

על ביטויים נפוצים אחרים של Sclerodermia כוללים תסמונת שפתיים (20%) ואת התבוסה של בלוטת התריס (tireloit hasimoto או de kervena), המוביל לירידה של הפונקציות של בלוטת התריס.

כיצד לאבחן את סקלרודרמיה

כמחצית מהמקרים יש עלייה ב- EPE יותר מ 20 מ"מ / שעה. עם אותה תדירות, סימנים של פעילות דלקתית במהלך sclerodermia מזוהים: הגדלת התוכן של fibrinogen ו serumcoid; לעתים קרובות פחות יש גידול באינדיקטורים חלבונים תגובתי.

ב 10–20% מהחולים גילו אנמיה, הסיבה לכך יכולה להיות מחסור של ברזל וויטמין B12, נזק לכליות או מוח עצם ישיר. בעל חשיבות רבה הוא זיהוי של סקלרודרמיה autoantibodite.

בין שיטות מחקר אינסטרומנטלי רבים, הקפילוסקופיה של המיטה מסמר משחק תפקיד חשוב. שיטות מחקר microcirculation, כגון לייזר- doppler-fielosterry, פריזיזמוזמה ואחרים, הם בעלי חשיבות משנית באבחון של Sclerodermia בשל השונות המשמעותית של התוצאות.