ציסטינוריה

מה זה cystinuria? כפי שמוצג את עצמו וכיצד מטופל מצב זה? איזה סוג של דיאטה ריפוי צריך להיות מיושם? קרא במאמר זה.

תוֹכֶן

Cystin הוא מוצר של חילופי חומצת אמינו methionine. שני סיבות עיקריות של ריכוזי ציסטין גוברת בשתן ניתן להבחין: הצטברות מופרזת של ציסטין בתאי כליות והפרעות יניקה ציסטין ב Tubules כליות. ציסטין הצטברות בתאים מתרחשת כתוצאה של פגם גנטי. הפרת החליפין הזו נקראתייסיסטינוזיס. הצטברות תאיים ותיאקורניים של גבישים ציסטין מזוהה לא רק בטובולות ובסטסטיות של הכליה, אלא גם בכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, מוח העצם, תאי דם פריפריאלי, רקמות עצבניות ושריר, איברים אחרים.

ביטויים של ציסטינוריה

המחלה מתבטאת כדלקת באיברים שונים עקב גירוי על ידי המוצרים שלהם של חילופי ציסטין (בפרט, כמו גסטריטיס, דלקת של תריסריון, מחלות כיבית, pyelonephritis, דלקת של שלפוחית ​​השתן, דרכי המילה).

טיפול בסיסטינוזיס

אם ילד חשוד של ציסטינוריה (בשתן הגדילה את התוכן המוגבר של ציסטין), ובמשפחתו יש מקרים של שתן ומחלות מרה - צריך דיאטראפיה.

טיפול בסיסטינוזיס וציסטינוריה כולל דיאטה, משטר באיכות גבוהה וטיפול תרופתי, שמטרתם לבצע שתן ושיפור מסיסות של ציסטין.

הדיאטה מבוססת על הגבלת ההקדמה עם מוצרי המזון של חומצת האמינו של מתיונין, שהוא קודמו של ציסטין. בשביל זה, גבינת קוטג ', דגים, גבינה, פטריות, חלבונים ביצה אינם נכללים לחלוטין. כל שאר חלבונים בבעלי חיים רשאים לאכול רק בשעות הבוקר, מומלץ לשולחן צמחוני בארוחת הצהריים ובערב. זאת בשל העובדה כי ציסטין מצטבר בגוף בערב ושעות הלילה. מאז Methionine יש צורך לגדול גוף הולך וגדל של הילד לצמיחה, שימוש לטווח ארוך של דיאטה קפדנית הוא בלתי אפשרי, אז אחרי 4 שבועות מתחילת טיפול דיאטה, הדיאטה של ​​הילד מתרחב ומתקרב הרגיל, אבל מאופיין על ידי מחמירים למעט דגים, גבינת קוטג 'וביצים. כמות הנוזל צריכה להיות לפחות 2 L / יום, חשוב במיוחד לקחת נוזל לפני השינה. עבור סבל שתן, תערובת ציטראט משמש, נתרן bicarbonate פתרונות, תאים, מים מינרליים אלקליין.

בנוסף מזון דיאטה, ההכנות פרמקולוגיות משמשים — ויטמינים (pyridoxine, חומצה אסקורבית), כמו גם מלחים נתרן. בתקופה של החמרה של המחלה, דיאטה צמחונית (ירקות תפוחי אדמה) עם חריגה שלמה של חלבונים בבעלי חיים מוחל על 2—3 שבועות.

תפריט למופת עבור החמרה

ארוחת בוקר ראשונה: תפוחי אדמה מחית תפוחי אדמה עם סלט של תפוחים, גזר, כרוב, שמנת חמוצה; קפה.

ארוחת בוקר שנייה: תפוחי אדמה מבושלים עם בצל, מהודק עם שמן צמחי; עירוי של shipovnika.

צהריים: מרק ירקות, תבשיל ירקות, compote.

חציונה: תפוחים, מרשמלו.

ארוחת ערב: ויניגרט, עוגה עם ריבה, מיץ פירות.

יומי — לחם לבן, חמאה.

מיצי פירות מוצגים, מים מינרליים («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») בשעות אחר הצהריים ובלילה לסבל שתן, המונע את אובדן ציסטין בצורה של מלחים.

כדי להגדיל את מסיסות של ציסטין ומניעת התגבשות, penicillamine הוא prescribed. מאז פניצילאמין הוא inactivating pyridoxine, ויטמין B6 (pyridoxine), ויטמין A וויטמין E הוא prescribed. טיפול אנטיבקטריאלי יש צורך בעת זיהום. במהלך סיסטינוזיס, השתלת הכליה משמש בהצלחה, אשר מתבצעת עד הפיתוח של השלב האחרון של כישלון כליות כרונית. השתלת כליות מאפשרת לך להגדיל באופן משמעותי את חיי החולים — עד 15–19 שנים, לעומת זאת, בתצהיר של גבישים ציסטין נצפתה גם בשטלת, אשר בסופו של דבר מוביל את התבוסה ואת הכליה המושתלת.

ברוב המקרים, עם מצב מתאים, דיאטה תרופתי, ניתן להשיג נורמליזציה מתלה של האינדיקטורים המתאימים בשתן. בהיעדר טיפול או בחוסר היעדה שלו, התוצאות הטבעיות ביותר של נפרופתיה disometabolic הם uroplithiasis ו דלקת של הכליות. הסיבוך הנפוץ ביותר של Nephropathy disometabolic הוא פיתוח של זיהום של מערכת השתן, בעיקר pyelonephritis.