Thrombocytosis ראשוני הוא נגע המטולוגי שבו יש הפרה של פעילויות של תאי גזע עצם עצם. כתוצאה מכך, רמות טסיות דם מגדילה באופן משמעותי באופן משמעותי.
תוֹכֶן
את הרעיון של thrombocytosis ראשוני
Thrombocytosis ראשוני הוא נגע המטולוגית הנוגעת לתסמונת Myeloprolifefer, שבו יש הפרה של תאי גזע, המאופיינת על ידי התפשטות אוטונומית של נבטים hematopopic אחד או יותר במוח העצם. כתוצאה מכך, מספר עודף של תאים מופיעים בדם הפריפריאלי, ובמקרים מסוימים, כבד וטחול. מחלות אלה המדהים, מעל לכל, אנשים מעל גיל 60, הם נדירים למדי בילדים ובצעירים. לכן, למשל, שכיחות טרומבטוסית בילדות היא כ -0.09 מקרים למיליון ילדים בגילאי 0 עד 14 שנים.
תסמינים של המחלה
תסמינים של ביטוי של המחלה משתנים ואובחנו בעיקר באופן אקראי על בסיס נתונים של ניתוח כללי של הדם שנערך עם בדיקה כללית של המטופל. הסימפטומים הנפוצים ביותר הם כאבי ראש. האבחנה מורמת לפעמים לפני הופעתו של סיבוכים טרומבוטיים או טמורים. למעשה, לחולים אלה יש תדירות מוגברת של סיבוכים הקשורים הפרת צבירה טסיות.
קריטריוני האבחון של thrombocytosis ראשוני הם:
- מספר טסיות יותר מ 600 גרם / l
- Hematokrit פחות מ 40% או דם נורמלי
- רמה נורמלית של ferritin או erythrocyte רגיל עם נפח erythrocyte נורמלי ממוצע
- רגיל Medullar Karyotype
- היעדרו של פיברוזיס מדולרי (או פחות מ 1/3 בהיעדר רמת טחול מוגברת של לוקוציטים בדם)
- היעדר אנומליות מורפולוגיות או שינויים ציטוגטניים המציינים את נוכחותו של תסמונת מיוטילית
- אין סיבה של thrombocytosis תגובתי
קריטריוני האבחון של thrombocytosis ראשוניים מבוססים על צבירה של תסמינים ונתונים ביולוגיים עם נוכחות של תכונות של Meelogram מוח העצם עם גידול בולט במג'אקריאוציטים, אשר אחראי על היווצרות היווצרות. ביופסיה מוח עצם מאפשרת לך לציין עלייה בתאי מוח העצם.
מנגנונים לפיתוח של thrombocytosis ראשוני
המנגנונים לפיתוח של thrombocytosis ראשוני עדיין לא ידוע. יש את התיאוריה של נזק קלונלי למח העצם (כלומר, הקשורים התפשטות של שיבוט פתולוגי יחיד). המחלה מתברר להיות הקשה ביותר במקרה של clonality עם סיכון מוגבר במיוחד של פקקת.
טיפול של thrombocytosis ראשוני
נכון לעכשיו, בטיפול של thrombocytosis ראשוני, תכשירים טיפוליים כגון hydrae או hydrocyuria (hydroxyuropean) משמשים - זה אנטימיטרי המשמש שנים רבות. תרופות אלה ממלאות תפקיד בירידה בסיכון פקוטוטי, צמצום צמיגות הדם על ידי הגבלת האינטראקציה של ליקוציטים עם קיר כלי דם והפחתת רמת הדם האדומים. מנגנון הפעולה של אנטימיטיות קשור לדיכוי של הבשלה של megakaryocytes במחצית העצם (במינונים חלשים) ומכשול לסטות הדבקה (במינונים גבוהים).
Interferon-Alpha הוא גם אמצעי טיפול יעיל עם thrombocytosis, אבל זה מנוהל באופן בלעדי, כלומר, לעקוף את המעיים, את תופעות הלוואי של התרופה, (תסמונת שפעת, הפרות פסיכיאטריות), נאלץ לנטוש את השימוש הנרחב שלה היום.
