על הטיפול בתסמונת מרפנה

טיפול רפואי

למרבה הצער, עדיין לא מצא כספים כדי לנרמל את החליפין ברקמת חיבור בחולים עם תסמונת מרטן. למרות שיפור מסוים נצפתה עם שימוש לטווח ארוך של סטרואידים אנבוליים ומינונים גדולים של ויטמין C.

הבסיס לטיפול בסמים הוא המטרה של B-Adrenoblockers. במקרה של התרחבות של אבי העורקים, ובמיוחד בנוכחות של regurgitation (זרימת דם הפוכה), הם מפחיתים את פליטת אבי העורקים, ולכן, את העומס על הקירות שלה, להתאים את יתר לחץ דם העורקים הנלווה. המינון של propranolol יכול להיות מ 40 עד 200 מ"ג / יום. כמו ניסיון מראה רווחי יותר להשתמש עמיד b adrenoblastors, למשל, atenolol במינון של 25 עד 150 מ"ג / יום.

Regurgitation תחת צניחה של שסתום mitral, הפרעות קצב גם דורש מינויו של B- adrenoblockers. הוא האמין כי B- adrenoblasts למנוע את הסיכון של מוות פתאומי בחולים עם תסמונת מרפן. עם זאת, יש צורך גם לדעת כי B- Adrenobloclars יכול לתרום להידרדרות של מצב החולה, אשר בא לידי ביטוי על ידי רווח של סחרחורת, חולשה, ירידה ביכולת העבודה, במיוחד בצעירים עם לחץ דם.

הפתולוגיה של השלד עם תסמונת מרפאן מתגלה בדרך כלל עד גיל 5 שנים ולפעמים התקדמות עם מהירות מדהימה, אם כי הממדים המוארך של הגפיים והאצבעות הם מה שנקרא Dollyoshelomelia ו Arahanodactilia כבר בולטת בעדינות. הוא האמין כי במקרים כאלה מחסור של כמה מקרו של מקרו (סידן, מגנזיום, אבץ, נחושת) וחלבונים המשתתפים ב «בְּנִיָה» רקמת חיבור, כך שהם מתחילים לדבר על היעילות של תוספי מזון המכילים את המאקרועים הנ"ל, כמו גם חומצה היאלורונית, Vikasol, Secopalcyferol.

בדם של חולים עם תסמונת מרפן, רמה מוגברת של הורמון somatotropic לעתים קרובות צוין לעתים קרובות, כך עבור «דיכוי של צמיחה עודפת» מומלץ להשתמש ב- High-Logripats בתזונה מילדות מוקדמת כדי להפחית את הפרשת הורמון סומטוטרופי.

החולים עם תסמונת מרפן צריכים להכיל כמות מספקת של מגנזיום (מחקרים שנערכו בבעלי חיים במעבדה, הראו כי עם נזק מלאכותי לאורפורט, במהלך התזונה הבאה עם תוכן גבוה של מגנזיום, התאוששות מהירה יותר של פגם היא בעיצומה עם דיאטה עם דיאטה עם דיאטה תוכן רגיל ונמוך). מכיוון שהשימוש בהכנות מגנזיום מוביל לתיקון התרופה של מחסור במגנזיום בהפחתת שסתום המיטרלי.

תרפיה למופת של טיפול (טיפול) עם השפעה על הרקמה המחוברת תחת תסמונת מרפנה חייבת בהכרח לכלול חומצה אסקורבית (בהיעדר אוקסלוריה ופתולוגיה אורוליתיה) בצורה של קוקטיילים עם חלב, יוגורט; מנה - מ 1.0 ל 4.0 גרם ליום בהתאם לגיל. ההכנות המכילות גופרת גלוקוזאמין מומלץ; מינון בן 12 שנים ומבוגרים - 1.5 גרם פעם ביום במהלך הארוחות, לשתות עם שפע של מים; קורס - 1.5 חודשים. בשנה הבאה, אתה יכול להשתמש בסמים המכילים chondroitinixulfate. מינון: ילדים מתחת לגיל 1 שנה - 250 מ"ג, מ 1 שנה עד 5 שנים - 500 מ"ג, מ 6 עד 12 שנים - 500-750 מ"ג, מבוגרים - 1.5-2.0 גרם במהלך הארוחות; לשתות עם הרבה מים; קורס - 2 חודשים. כמו כן, חומצה ענבר יכול להיכלל במהלך הטיפול (בקפסולה 100 מ"ג); 1-2 כמוסות 2 פעמים ביום, כמובן - 3 שבועות. הכנות מגנזיום נמצאים בשימוש נרחב.

הכנה נוספת מומלצת - כלוריד קרניטין, פתרון של 20%; מינון לילדים בגיל 1 שנה - 5-10 טיפות, מ 1 שנה עד 6 שנים - 15 טיפות, מ 6 עד 12 שנים - 30-40 טיפות, מעל 12 שנים - 1 כפית 3 פעמים ביום, לאחר אכילה; קורס - 1 חודש. ויטמין ומתחמי מינרלים מומלץ לעתים קרובות - 1 חודש; תוספים המכילים L-Lysine; מינון - בהתאם לגיל; ריבוי הקבלה - 2 פעמים ביום; קורס - חודש 1; tocopherol; מינון בן 12 שנים ומבוגרים מ 400 עד 800 iu ביום.; קורס - 3 שבועות.

כִּירוּרגִיָה

עם מפרצת אבי העורקים, הפרדת המפרצות, סגן שסתום אבי העורקים עם הסימפטומים של אי ספיקת לב חולים עם תסמונת מרפנה יכול להיות רק עזר על ידי טיפול מבצעית. שיטות טיפול כירורגי יש עדות משלהם לתוספות: anorysmatic מורחבת Aorta (יותר מ 6 ס"מ) מוחלף על ידי endo- או exoprosthesis. כאשר שסתום המיטרלי צניחה במקרה «יַצִיב», אפילו regurgitation מבוטא (זרימת הדם בכיוון ההפוך), שסתום תותבות לא לנהל, כפי שיש לו קורס חיוב יחסית ותחזית בהעדר סיבוכים. עם התקדמות מהירה של regurgitation כדי מבוטא או הצטרפות של כשל בחדר שמאל, החלפת שסתום מיטרלי נדרש. בכל החולים עם פתולוגיה של אבי העורקים והשסתום המיטרלי, יש סיכון לדלקת הקיימות זיהומיות, אם כן, במקרה של התערבויות תפעוליות קטנות וגדולות, יש לבצע מניעה ראשונית של אנטיביוטיקה.

טיפול מבצעי של עיוותים חזה ושדרה הוא הליך טראומטי, לעתים קרובות מסבך pleuritic, periardarditis, דלקת ריאות בתקופות לאחר הניתוח המוקדמות. השאלה של היתכנות של Thoracoplasty במהלך עיוות החזה נדונה שוב ושוב בסימפוזיונים המוקדשים לפתולוגיות של רקמת החיבור, והיום המומחים של אזורים שונים אימצו את המיקום, מכחישים את היתכנות של Thoracoplasty בתסמונת מרטן.

על פי הנתונים העדכניים ביותר, תמותה לאחר הניתוח בחולים עם תסמונת מרטן היא ירידה כל הזמן (אשר לא יכול אבל לשמוח). לאחר שביצע הפעילות באמצעות תותבות, החולים הם בעלי גוף מלאים.

ועכשיו כמה מילים על פעילות של חולים. מאמץ פיזי אינו נכלל, אבל אתה צריך לזכור כי הכל טוב במתינות. סוגיית הקשר, כמו גם קבוצה, ספורט משחקים, ועבודת כוח הכבידה כבר ברור שלילי מאומץ. ברוכים הבאים שחייה.