החיסונים העיקריים הוא הפרות מולדות של המערכת החיסונית המתפתחת בשל הפרעות גנטיות. צורות של החיסונים העיקריים הם אי ספיקה של מערכת של השלמה, phagocytosis, כמו גם חוסר הומורית וסלולר.
תוֹכֶן
מושג של חיסונים ראשוניים
החיסון העיקרי הוא ירידת ערך מולדת של המערכת החיסונית הקשורה למומים גנטיים של רכיבים אחד או יותר של המערכת החיסונית, כלומר, משלימים, phagocytosis, חיסון הומורית וסלולר. תכונה משותפת של כל סוגי החיסונים העיקריים היא נוכחות של זיהומים כרוניים המשפיעים על איברים שונים ורקמות, וככלל, הנגרמת על ידי microflora אופורטוניסטי. זיהומים אופורטוניסטיים הם קבוצה גדולה של מגוון רחב של מחלות זיהומיות. הוא משלב אותם כי הם מתרחשים רק עם ירידה בולטת בחסינות. אדם בריא או אדם עם מצב טוב של חסינות, מחלות אלה, ככלל, לא להתרחש או להמשיך בקלילות.
על פי סיווג זה, החיסונים העיקריים מחולקים 5 קבוצות:
- אי ספיקה של חסינות הומורלית
- אי ספיקה של חסינות סלולרית
- אי ספיקה משולבת של חיסון הומורלי ותאי
- מחסור foocyte
- כישלון השלמה
הבסיס של הסיווג המודרני של החיסוני העיקרי הוא התבוסה המועדפת של רמת חסינות אחת או אחרת.
מחסור fogocytosis
מחסור fagocite הוא 10-15% מכלל החיסונים העיקרי. מחסור Phagocyte נובע מתפשטות לקוי (צמיחה), הבחנה, chemotaxis (תגובת התא הסלולרית בתגובה של כימיקלים) נויטרופילים ומקרופאגים - תאים של מעורבים פעיל phagocytosis, ולמעשה מפר את תהליך phagocytosis.
תאים phagocytic (תאים המשתתפים phagocytosis) מיוצגים על ידי leukocytes ותאי מקרופאגים לבצע תפקיד חשוב בהגנה על הגוף נגד חיידקים גלוטיים אחרים מיקרואורגניזמים תאיים אחרים. אי-הייצור המובהק של לוקוציטים פולימורפיים (נויטרופניה - ירידה במספר הנויטרופילים במבחן הדם הכללי) יכול להוביל לפיתוח זיהום חיידקי מסיבי.
בעל חשיבות מיוחדת הם שני פגמים גנטיים המפריעים לתפקוד של phagocytes, שבו התרחשות של מחלות חמורות קשורות, לעתים קרובות עם מוות - גרנולומטוזיס כרונית (הגורם מורכב הפרה של מנגנון הפחתת החמצן) וחוסר הידבקות ( הידבקות) של leukocytes (בשל פגמים של גנים).
אי ספיקה של מערכת השלמה
הכישלון של מערכת השלמה הוא לא יותר מ 2% מכלל החיסונים העיקרי, מתבטא על ידי הפרעה של opsonization (תהליך של אינטראקציה עם חיידקים), phagocytosis (תהליך של לכידת ו לעכל מיקרואורגניזמים) ואת חורבן של מיקרואורגניזמים והוא מלווה בזיהומים חמורים, עד לפיתוח של אלח דם. מחסור להשלים נצפתה לעתים קרובות במחלות אוטואימוניות, למשל, עם loll אדום מערכתית.
מחסור במרכיבי הנתיב הקלאסי של ההפעלה השלמת גורם לניקוי למחלות עקב הפרעות בהיווצרותם של קומפלקסים החיסונים, למשל, להופעת זאבת אדומה מערכתית. השלמה הגירעון מוביל לעלייה ברגישות הגוף לזיהומים גסים. אי ספיקה של רכיבי הטרמינל של מערכת השלמה, כמו גם רכיבים של נתיב חלופי, יוצר נטייה מיוחדת לזיהומים - זיבה ודלקת קרום המוח. זה מציין בבירור תפקיד חשוב של דרך חלופית להפעיל את השלמה ואת הקרום ההרס של המתחם בתהליך הסרת החיידקים של המינים שצוין.
ההפרעות החמורות ביותר של פונקציות השלמה הקשורות לאיפוגיות של מרכיבי מערכת ההשלמה, המובילות לצקת אנג'ירות תורשתית (תגובה אלרגית, מלווה בצקת של קרום רירי של חלל הפה ועל דרכי הנשימה העליונות); המחלה מועברת כסימן דומיננטי אוטוסומלי. מעכבי מערכת משלימים לא רק את נתיב האינטגרציה הקלאסי של השלמה, אלא גם מדכא את הפעילות של אלמנטים מערכת קרישה דם. ביסודו של דבר, צורה של אי ספיקה של מרכיבים של השלמה הוא בירושה כמו סימנים אוטוסומליים רצסיביים.
