Dermatomiositis - נדיר ומחלה אדירה ובמיוחד טרגי אם הוא מתפתח בילדים. מה הם הסימפטומים הראשונים של dermatomyositis, האבחנה דיפרנציאלית של מחלה זו ואת הגישות העיקריות לטיפול?
תוֹכֶן
Dermatomiosit — מחלה נדירה של רקמת החיבור והשריר עם הפרעות מוטוריות, אדמומיות של העור, עם בצקת, מסביכות את סקרן של רקמות רכות וזיהומים גסים. המחלה היא לעתים קרובות יותר חגגו אצל נשים, אבל לפעמים למצוא ילדים.
הסיבות למחלה זו לא נחקרות עד הסוף. החמרה של dermatomyositis גורם להישאר ארוך בשמש ואת הנוכחות של סוכנים זיהומיות. כמה חיסונים נגד אדים, אדמת, חצבת ו typhoids יכול להיות גם קישורים לפיתוח של dermatomyosisitis. בפרובוקטורים אלה של המחלה אצל מבוגרים וילדים הם וירוסים שפעת, סאגריפה ופפטיטיס ויראלי ב. בנוסף, פתוגנים חיידקים יכולים להיגרם, כלומר, Borreliosis ו Streptococcus הקבוצה א.
Dermatomiositis: סיווג ו פתוגנזה
ההשפעות של גורם מדבק ורעיל אלרגי, תורשה נטל, משמרות אוטואימוניות לשחק תפקיד מוביל בהתקדמות של dermatomyositis. הפתוגנזה של המחלה מבוססת על התרחשות של מתחמי החיסון המשפיעים על הקירות של כלי דם קטנים.
ביטויים קליניים של המחלה הם מגוונים, ולכן הסיווג המקובל בדרך כלל מחלק dermatomyositis על ידי מקור וזרימה.
לפי מוצא:
- אידיופתים — יְסוֹדִי;
- Paranoplastic — מִשׁנִי;
- דרמטומיה אצל ילדים;
- בשילוב עם מחלות אחרות של רקמת החיבור.
על ידי זרימת המחלה:
- חָרִיף;
- subacute;
- כְּרוֹנִי.
ביטויים קליניים
הסימפטומים העיקריים של dermatomyositis של מבוגרים וילדים הם פריחות בעור בצורה של כתמים אדומים ורודים וקלינג פילינג בתחום של משטחים נרחבים של המפרקים. שלא כמו ביטויי עור אלה, הסימפטום של גוטטרון ופריחה הליוטרופית עם דרמטומוסיטיס נוער מתגלה לפעמים על ידי non-latch מסמיק גושים.
סימנים מובילים של dermatomyositis, טיפול ואבחנה דיפרנציאלית אשר שילם תשומת לב רבה, הם התבוסה של שרירי השלד, הריאות, המפרקים, לבבות, דרכי העיכול ואיברים אנדוקריניים.
הנגע של השרירים מתבטא בחולשת סיבי השרירים, אשר מגבילים באופן דרמטי את האפשרות לבצע פעולה ביתית בסיסית. בהתקדמות המחלה, לא רק שרירי האגן והכתף יכולים להיות מעורבים בתהליך, אלא השרירים והשרירים והשרירים של הסרעפת, אשר בתורו יכולים להוביל לכשל הנשימה. בנוסף, שינויים דלקתיים ונוונים ברקמת השרירים יכול להיות הגורם של רקמת חיבור זהה, וזה תורם לפיתוח חוזי שרירים.
נזק קל עולה בשל היחלשות סיבי השרירים intercostal, אשר מקטין באופן משמעותי את הפונקציה אוורור של הריאות, ובכך מסבך באופן משמעותי את הטיפול של dermatomyositis. דלקת ריאות אינטרסטיטיקלית ופייבר דלקת פיברוסיות מובילות ביטויים קליניים של מחלה זו.
Calcuine רקמות רכות נראה תכונה אופיינית של dermatomyositis אצל ילדים. הוא מבוסס על בתצהיר של מלחי סידן בשרירים ורקמת שומן תת עורית.
עם התבוסה של הלב בתהליך הפתולוגי, לא רק Myocardia מעורב, אבל כל הקונכיות של הלב מעורבים, הוא בא לידי ביטוי על ידי Tachycardia והפרעות קצב הלב.
מעורבות בתהליך הפתולוגי של שרירי המעי חלקה — זהו דרמטומיס פעיל, הפתוגנזה של אשר מורכבת בהפרת זרימת הדם בכלים קטנים של רירית מערכת העיכול של מערכת העיכול והיא מתבטאת על ידי גסטריטיס, קוליטיס, מחלה כיבית.
נביטה מוגזמת של רקמת חיבור במפרקים קטנים ומרחבים באה לידי ביטוי על ידי נוקשות, כאב והגבלה בתנועה.
הפרעות אנדוקריניות הנובעות מהתקדמות המחלה, לשנות את הפעילות הפונקציונלית של הבלוטות הגלובליות, קליפת האדרנל וההיפותלמוס.
Dermatomiositis: אבחון דיפרנציאלי
הוא מתבצע עם זאבת אדומה, סקלרודרמן מערכתית, Mycken, photodermatosis, trichinosis, פריאתית גולם, אריתמה מרגישה, וכו '.
Dermatomiositis, אבחון דיפרנציאלי במעבדה המתבצעת עם עור אחר ומחלות מערכתיות המבוססות על התנהגות של ניתוח כללי, ביוכימי של מחקר דם והיסטולוגיה.
במבחן דם כללי, יש צמיחה מתונה של esp ו leukocytosis קלה מבחן דם ביוכימי — שפר אנזימים hepatic. כדי לאשר את האבחון הזה, ביופסיה של יעד משמש ואחריו בדיקה היסטולוגית.
Dermatomiositis: טיפול
Dermatomiositis כרוכה בטיפול, המבוסס על השימוש של glucocorticoids תרופות cytostatic כדי לשמור על הפונקציה של האיברים הפנימיים, כמו גם תרופות המשפרות את זרימת הדם במיקרו-וירוסטי.
