Ichthyosis, טופס Ichthyosis, מחלות גנטיות, Ichthyosis

מה זה Ichthyosis? מה הם צורות של Ichthyosis? איך הוא הטיפול של Ichthyosis? תשובות לשאלות אלה תמצאו במאמר.

תוֹכֶן

Ichthyosis ו Ichthiodine Dermatoses (Ichthyosis אריתרודרמיה)
לעשות קבוצה הטרוגנית (הטרוגנית) של מחלות המאופיינות
פילינג עור מוגזם. טווח «קַשׂקֶשֶׂת» מגיע יוונית «Ichthy», מַשְׁמָעוּת «דג». לרוב לפגוש תורשתית
צורות של ichthyosis, אבל התרחשות של מצב זה אינו נכלל
ביחס למחלות אחרות.

זוהי צורה הנפוצה ביותר של מחלות תורשתיות
Enot (1: 3000 - 1: 4500 אוכלוסייה). הסיבה למחלה אינה ידועה.
להבחין בין מספר צורות קליניות הנגרמות על ידי קבוצות שונות
גנים מוטנטים שפגם הביוכימי שלהם אינו סוף סוף
מְפוּענָח. לתת חשיבות רבה על אי ספיקת ויטמין א,
EndocrInopathy (הפרת הפעילות של בלוטות האנדוקרינית - pitpofunction של בלוטת התריס, נבט).

טופס Ichthyosis

רגיל (וולגרי) Ichthyosis - הטופס הנפוץ ביותר.
זה בירושה על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי (ירושה מועברת לילדים מ
הורים עם טופס מול
מחלות). מתפתח ב 2-3 הראשונים
שנת חייו של הילד ומאופיינת בחיתוך עור יבש, חינוך
על פני השטח של עוף לבן או צבע אפור, כבד
המקרים לרכוש נוף של צלחות חומות וצלחות גסות, צפופות
למגע. העור של קפלי עור גדולים וקפלים נשאר לא מושפע.
על פניו של קילוף הוא בדרך כלל חסר משמעות, על כפות הידיים ואת הסוליות
להדגיש את הציור של קווי העור. השתילה מופחתת, אפשרית
פרטיות של צלחות ציפורניים ושיער. Ichthyosis רגיל הוא לעתים קרובות
בשילוב עם אטופיק דרמטיטיס, אקזמה סבורי, הסימפונות
אַסְתְמָה. מצב העור משתפר עם הגיל, בקיץ ומתי
לחות גבוהה, מחמיר במזג אוויר יבש קר.

Ichthyosis abortive - זורם בקלות מגוון
Ichthyosis רגיל, המאופיין בעור יבש וחספוס
עם נוכחות של לוחמים קטנים של קוביות על משטחים נרחבים
איברים וישבנים.

לבן Ichthyosis שונה עם קשקשים לבנים.

מַחַט - נוכחות של יבלות קרניות בצורה של קוצים מחודדים ומחטים.

Ichthyosis, טופס Ichthyosis פשוט (לוחמה, pitiriaziors) ichthyosis - היווצרות קטנה (עד 0.5 ס"מ) של קשקשים אפורים-צורחים המצורפת לעור רק בחלקו המרכזי.

מפרש בצורת Ichthyosis - נוכחותם של קשקשים עבים של צבע אפור מלוכלך, סמוך מאוד זה לזה כמו שילדס (דומה עור נחש).

שחור Ichthyosis שונה קשקשים שחורים חומים, יושב בחוזקה על העור.

מבריק Ichthyosis - את השקיפות של קשקשים ו לוקליזציה של אותם בעיקר על הגפיים.

X-hooded ichthyosis מתפתחת, ככלל, בשל
אי ספיקה של סטרואידים סטרואידים. בניגוד
Ichthyosis רגיל הוא יכול להתקיים מלידה. קליני מלא
התמונה נצפתה רק בבנים. קשקשים יש גדול יותר
גדלים מאשר עם ichthyosis רגיל, צבע חום. לִהַבִיס
יותר נרחב, התהליך יכול להיות מעורב בתהליך, הצוואר, הצוואר, האחורי
רגליים, כיפוף משטחים של איברים, למידה פחותה בחזרה,
חלק של הראש של הראש. יותר אינטנסיבי מאשר כאשר רגיל
ichthyosis מופתעת בטן. אינו משפיע על כפות העור ועל סוליות. לעתים קרובות להתבונן מעונן
קרנית, היפוגונדיזם (חוסר הפיתוח של איברי המין), קריפטורצ'יזם (היעדר אחד או שתי ביצים בשק האשכים). ניתן לראות מידות שונות
פיתוח (microcephaly, היצרות של שומר סף, אנומליות שלד),
פיגור שכלי.

Ichthyosis erythrodermia (מולד Ichthyosis
אריתרודרמיה ברוק). ההבדל הקליני מ ichthyosis רגיל הוא
קיומו של דלקת מלידה.

Irtherodermia Ichthyoziforous Bullosis (Hyperkeratosis
Epidermolithic) - חינוך של בועות ונוכחות של סימפטום
ניקולסקי (את צרור האפידרמיס עם היווצרות של בועות: העור הופך להיות
בדומה לנייר סיגריות).

ארטרודרמיה Ichthoziforous Nebyboral - חינוך
קשקשים גדולים, קבוע חזק לעור (במיוחד ב
תחומי עור לקפל), ציפורן מואצת צמיחת שיער, hyperhydrosis
כפות רגליים וסוליות.

מִלֵדָה - ichthyosis תורשתית הנובעת בתקופה של פיתוח intrauterine ו זוהה על ידי התינוק.

רכשה Ichthyosis. פיתוח של עור יבש, פילינג לא
בהכרח בגלל סיבות תורשתיות. זה קורה
גידולים ממאירים, הפרעות מזון, הפרעות חילופי,
טיפול רפואי. עבור גידולים ממאירים צוינו
צמצום סינתזה של שומנים דרמליים, malabsorption (תסמונת היניקה לקויה - מאופיינת בהפרעה
יניקה במעי הדק של אחד או כמה חומרים מזינים ואת התרחשות
הפרות של תהליכי החליפין), חֲסִין
הפרות. הפרעות מזון רבות מלווה פתולוגית
שינויים במטבוליזם ויטמין א. כל הכליה כרונית
אי ספיקה מוביל hypervitaminosis a - זה גורם השפלה
ועור קילוף. Hypovitaminosis a- הגורם של hyperkeratose follicular
ועור יבש. מנגנונים לפיתוח של ichthyosis סמים הם שונים.

אבחון של Ichthyosis

אבחון טרום לידתי של ichthyosis מולדת מתבצעת ב
היסטוריה משפחתית מקבילה. ביופסיה של העובר העובר
בין 19 שבועות 21 יכול לחשוף את העבה של שכבת הצופר, אשר לא
נצפתה בדרך כלל עד השבוע ה -24. זה מתאים לצלחת
Ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis, «פרי הרלקין».