מה גרם למחלה של הומוציסטינוריה? מה הם הסימפטומים של מחלה זו? איך לטפל בו? קרא במאמר זה.
תוֹכֶן
גורם ל
כתוצאה מירידה בפעילות של אנזים כבד מיוחד (ציסטהוניקסינס), מתוונין והומוציסטין צוברים בגוף הילד, שיש לו השפעה מזיקה על מספר מערכות אורגניות (עצמות ומערכות עצבנות מרכזיות), שמובילה ל הפיתוח של הומוציסטינוריה.
-
מופיעים בהדרגה במהלך השנה הראשונה של חייו של הילד בצורה של ל"ג-קומה של משקל וצמיחה. במקרה זה, התיאבון של הילד נותר נורמלי, הפונקציות של דרכי העיכול אינן סובלות, אבל כל הניסיונות לשפר את התזונה של הילד עם ניהול נוסף של החלבון בצורה של גבינת קוטג 'או קפיר רק המיקום מחמיר.
זה צוין מאוחר יותר על ידי סגירת האביב, העקמומיות של הגפיים, הילד הוא עצבני, הלוח, יש לו חלום, ואת גופו הגירעון במשקל עולה.
יַחַס
ישנן שתי צורות של מחלה זו, שאחד מהם הוא לטפל במינונים גדולים (50—500 מ"ג ליום) ויטמין B6, והשני דורש מזון תזונתי. הדיאטה חייבת להיות דם נמוך עם תוכן methionine נמוך הזרקה נוספת של סידן, ברזל וויטמינים.
כמות מתיונין בתזונה טיפולית היא 29—45 מ"ג לכל 1 ק"ג של משקל גוף הילד, אשר מושגת על ידי חריגה (או ירידה) מן הדיאטה של מוצרים בעלי חיים.
מוצרים מיוחדים כוללים מה שנקרא סוכריות ג'לטין המכילים תערובת של חומצות אמינו, לחם שרימפס, סוכרוז, דקסטרין- maltose.
מוצעים מוצרים טבעיים: ג'לטין, חלב, קורנפלקס, אורז, עדשים, בוטנים ושמן תירס, תפוחי אדמה, ירקות ופירות אחרים.
מוצרים methionine גבוהה: גבינת קוטג ', גבינה, עוף ביצה, בשר בקר, בשר ארנב, בשר עוף, הרינג, קוד, בשר בקר, בשר בקר, סויה, אפונה, קמח חיטה.
Methionine תוכן נמוך מוצרים: חלב של פרה, עז, נקבה, אורז, גזר, סלק, תפוחי אדמה, פולקה נקודה ירוקה טריים ושימורים, עגבניות, בננות, תפוזים, מנדרינות.
קבוצה יומית של מוצרים (בגרמים) לילד עם הומוציסטינואי (משקל הגוף) — 15 ק"ג)
הקריטריונים של האפקטיביות של הטיפול הם הרמה הרגילה של מתיונין בדם (0.01 גרם / L) ואת היעדר הומוציסטאין בשתן.
התוכן של מתיונין במוצרים (בגרמים לכל 100 גרם של המוצר):
אחד. חלב נשים — 0,022.
2. פרת חלב — 0.068.
3. קפיר — 0.063.
4. גבינת קוטג — 0.263.
חָמֵשׁ. ביצה של תרנגולת — 0.378.
6. בשר בקר — 0.528.
7. בשר עוף — 0.494.
שמונה. בשר כבד — 0.345.
תֵשַׁע. בַּקָלָה — 0.488.
10. אורז קרופסים — 0.223.
אחת עשרה. סוֹלֶת — 0.103.
12. גריסים כוסמת - 0,183.
13. דגני שיבולת שועל — 0.198.
ארבעה עשר. קרום — 0.207.
חֲמֵשׁ עֶשׂרֵה. דגני פנינה — 0.173.
שש עשרה. אפונה — 0,160.
17. קמח חיטה — 0.108.
18. פסטה — 0,120.
תשעה - עשר. לחם שיפון — 0,062.
עשרים. לחם חיטה — 0.088.
21. עוּגִיָה — 0.054.
22. תפוח אדמה — 0.010.
23. גזר — 0,028.
24. כרוב לבן — 0.013.
25. עגבניות — 0.003.
26. תפוזים — 0.007.
27. לימונים — 0.006.
28. מיץ תפוחים — 0.011.
29. מיץ תפוזים — 0.004.