מהו פורפירי לסירוגין? מה הם הסימפטומים של מחלה זו? איך מחלה זו מאובחנת? תשובות לשאלות אלה תמצאו במאמר זה.
תוֹכֶן
פורפיריה או מחלות פורפירין - כמעט תמיד חילופי פיגמנט תורשתית עם תוכן מוגבה של פורפירי בדם וברקמות.
מחלה זו, מקרים מקסימים של אשר שימש בסיס לאגדות של ערפדים. המראה הנפוץ ביותר שלו הוא porphyria לסירוגין חריף (OPP).
סיבות אפשריות של פורפיריה לסירוגין חריפה
לרוב, המחלה מזוהה במהלך תקופת החמרה, אשר יכול להיות המושרה על ידי גורמים רבים. הנפוצים ביותר הם הבאים:
- תכשירים רפואיים (כולל אמצעי מניעה אוראלי);
- קשר עם גרעינים (לדוגמה, C / דשנים כלכליים);
- הפרת פרופיל ההורמון אצל נשים בקדמה
- תקופה או במהלך ההריון;
- שינוי חד באופיו של תזונה, רעב;
- מחלות מדבקות;
- מצבים מלחיצים;
- קבלת אלכוהול.
התיאור הראשון ביותר של ההתקפה החריפה של פורפיר היה קשור לשימוש גולפונלי. עד כה, תרופות התרופה הנפוצות ביותר - Inducers של זרימה חריפה של המחלה - האם משככי כאבים, ההכנות sulfonamide וברבות.
כל החולים ואת המדיה הנסתרת, כמו גם רופאים, מול פורפיריה חריפה, חייב להיות רשימה של תרופות, בטוח ולא בטוח לשימוש פורפיריה חריפה. מדי שנה, רשימות אלה מעודכנות ופורסמו על ידי המרכז השוודי של פורפיריה.
מאז גורם נפוץ מאוד מעורר את המחלה הוא הורמונלי, אז עובדה זו מסבירה ביטוי תכופים יותר של פורפיריה חריפה אצל נשים בהשוואה לגברים.
סיכום חוויית החוקרים העוסקים בפסלים חריפים, לתת את הסימפטומים הקליניים האופייניים ביותר של מחלה זו:
- כאבי בטן, ככלל, באזורים של eyigastric או ימין;
- אופי באקי, לפעמים הם קבועים;
- מתמשך מספר שעות או ימים;
- בחילות והקאות;
- עצירות, לעתים קרובות פחות - שלשולים;
- סינוס מתמיד tachycardia (עד 160 פעימות לדקה);
- לַחַץ יֶתֶר;
- שרירי אתלש (כתובות לעתים קרובות יותר את השרירים של הגפיים והחגורה);
- כאב בגפיים, ראש, צוואר וחזה;
- אובדן רגישות (המתבטא ביותר בכתף ובאזוזי הירך);
- התבוסה של עצבי המוח הגולגולתיים;
- הפרת פונקציות האגן;
- הפרעות מוטוריות בצורת פריסה ושיתוק איטי;
- שיתוק נשימה;
- נדודי שינה;
- דאגה חמורה;
- רכיבים דיכאוניים והיסטריים;
- בלבול של תודעה ו disorientation;
- הזיות חזותית ושמיעה;
- עוויתות טוניק-קלוניות;
- מַניָה;
- תרדמת;
- התקפים אפילפטיים;
- מוגברת רגישות;
- שינוי פיגמנטציה.
אבחון המחלה
בהתבסס על הסימפטומים המפורטים, באפשרותך לבצע את המסקנה הבאה. Ostly Porphyria יכול לחשוד מכל מטופל שנכנס למרפאה עם כאב בטן בלתי צפוי, נוירופתיה היקפית או עם נפש לקוי. יתר על כן, בכל מקרה בודד, ייתכן שיש קבוצה שלמה של סימפטומים רשומים, או רק חלק מהם.
בנוסף, המוזרות של הפתולוגיה הזאת היא כזו שתוצאה של פוליסינדריס של הביטויים הקליניים שלה, חולים יכולים להיכנס לבתי החולים של פרופילים שונים, שם רופאים מומחים רבים להתברר כדי למשוך את תהליך הטיפול.
לעתים קרובות חולים עם התקפות חריפות של פורפיריות מוחזקים על ידי גרעינים רב-שלבי על מחלקות שונות של המרפאות, כולל כירורגי, אורולוגי, גינקולוגי, נוירולוגי ופסיכוסומטי.
בהיעדר אבחנה נכונה, המחלה אינה קשורה לעיתים רחוקות עצובות: בחילה והקאות, כאבי בטן חמורים בלתי נסבלים, היעדר כיסא ו peristaltics בטעות מציע את הרעיון של פתולוגיה כירורגית חריפה.
עם אבחנה שגויה, וכתוצאה מכך, טיפול, פורפיריה חדה הם מחלות קטלניות (תמותה, בממוצע, הוא 60%).
להיפך, ברור בזמן האבחון והטיפול הולם שמור כמעט כל החולים החוזרים אותם לחיים נורמליים מלאים.
