Amyloidosis של הכליות הוא ביטוי של עמילואידוזיס משותף. ברוב המקרים, Amyloidosis הכליה הוא משני בטבע והוא קשור לנוכחות בגוף של זיהום כרוני. מהו Amyloidosis הכליות וכיצד הוא מטופל? התשובה ניתן למצוא במאמר.
תוֹכֶן
Amilidosis - ברוב המקרים, המחלה המערכתית מבוססת על שינויים המובילים לתיאון נופל לתוך רקמות עמילואידים (מייצג קומפלקס חלבון מורכב של חלבון), גרימת בסופו של דבר הפרה של איברים של איברים.
חלבון סניילרי של עמילואיד במקרים מסוימים יש מספר נכסים rapping אותו עם immunoglobulins, באחרים - בלי להחזיק את המאפיינים האלה, יש סוכן אנטיגני עם חלבון בסרום, אשר נחשב מבשר עמילואיד.
Amyloidosis של הכליות - ביטוי של Amyloidosis הכולל. Amilide איבר זה נדחה בדרך כלל בממברנה הראשית.
גורם ומנגנון לפיתוח של כליות אמילואידוזיס
גורם ומנגנונים לפיתוח של כליות עמילואידוזיס לא ידוע. מצב זה קשור בדרך כלל לנוכחות בגוף של זיהום כרוני (שחפת, עגבת) או תגובה מטיל (Osteomyelitis, Pulmanary Suppation). זה מה שנקרא Amyloidosis משני.
Amyloidosis משני עם מחלות כגון דלקת מפרקים שגרונית, קוליטיס כיבית, כמה גידולים, הידוק endocarditis ספיגה. יש גם amyloidosis ראשוני, Amyloidosis במהלך מיאלומה מחלות Valdenstorm, תורשתית (משפחה), סנילי ומקומי (גידול) עמילואידוזיס.
למרות שהגורמים והמנגנונים של התפתחות התבוסה המועדפת של כמה איברים (כליות, מעיים, עור וכו '.) עם וריאנטים שונים של עמילואידוזיס, אין די ברור, יש עדיין נתונים המאפשרים לך לזהות קישורים לפיתוח של מחלה מורכבת זו. התנאים התורמים להופעתה ופיתוח של אמילואידוזיס כוללים דיספנסנמיה, המשקף פונקציה סינתטית סינתטית, ושינויים אימונולוגיים הקשורים, מעל לכל, מערכת התא של חסינות (עיכוב של מערכת T-, שינויים phagocytosis, ו t. Ns.).
הסימפטומים העיקריים של כליות עמילואידוזיס
הסימפטומים וזרימת אמילואידוזיס הם מגוונים ותלויים בלוקליזציה של פיקדונות עמילואידים, מידת שכיחותם באיברים, משך המחלה, זמינות הסיבוכים. נזק לכליות הוא אופייני לא רק עם צורה משנית הנפוצה ביותר של עמילואידוזיס, אלא גם בראש, כולל amyloidosis תורשתית.
לחולים עם עמילואידוזיס של הכליות אין תלונות, ורק הופעת בצקת, התפלגותם, התחזקות החולשה הכללית, ירידה חדה בפעילות, פיתוח אי ספיקת כליות, יתר לחץ דם עורקי, חיבור הסיבוכים (לדוגמה) , ורידים חיתולים פקקת עם כאב ואנוריה) לאלץ את המטופלים צור קשר עם רופא. לפעמים יש שלשולים.
הסימפטוס החשוב ביותר של כליות עמילואידוזיס - Proteinuria (חלבון בשתן). היא מתפתחת עם כל צורותיה, אך המאפיין ביותר של עמילואידוזיס משני. עם שתן ליום, עד 40 גרם של חלבון הוא שוחרר, את החלק העיקרי של אלבומין. אין חלבון בשתן. הפסד ממושך של חלבון על ידי הכליות מוביל hypoproteinemia (ירידה בריכוז של חלבון בדם) ואת תסמונת האויב שנוצר.
עם עמילואידוזיס, נפיחות צברה ומתמשכת בשלב הטרמינל של אורמין. DisproteMia מתבטאת גם על ידי עלייה משמעותית ב- ESP ושינוי בדגימות משקעים. עם Amyloidosis מבוטא, hyperlipidemia מתעוררת (עלייה בשומנים בדם) בשל עלייה בתוכן הדם של כולסטרול וחומצות שומן. השילוב של proteinuria מסיבי, hypoproteinemia, hypercholesterolemia ובצקת (תסמונת נפרוטית קלאסית) הוא אופייני Amyloidosis עם נזק כליות השולט.
אבחון המחלה
בחקר השתן, בנוסף לחלבון, צילינדרים, תאי דם אדומים, לוקוציטים נמצאים במשקעים.
בין ביטויים אחרים של אמילואידוזיס, יש הפרות של הפונקציה של מערכת הלב וכלי הדם (בעיקר בצורה של לחץ דם, יתר לחץ דם נדירות, הפרעות הולכותיות שונות ושיעור לב, אי ספיקת לב), כמו גם את מערכת העיכול (תסמונת היניקה). לעתים קרובות הוא ציין להגדיל את הכבד ואת הטחול, לפעמים ללא סימנים מפורשים של שינוי הפונקציה שלהם.
המראה וההתקדמות של proteinuria, במיוחד התרחשות של תסמונת נפרוטית או אי ספיקת כליות, בנוכחות סימנים של המחלה, שבו עמילואידוזיס יכול לפתח, הם בעלי חשיבות עליונה לאבחון. אבל העמילואידוזיס צריך להיחשב בהיעדר הוראות במחלה כזו, במיוחד כאשר הגורם לפתולוגיה הכלית לא ברור.
השיטה של מתן אבחנה אמינה של אמילואידוזיס היא כיום ביופסיה של הגוף, הכליות אמין ביותר, אבל גם את הממברנה הרירית של פי הטבעת, פחות לעתים קרובות רקמת החניכיים, עור, כבד. אישור מורפולוגי נחוץ בכל המקרים שבהם מחקר זהיר של ההיסטוריה, כולל בני משפחה, ביטויים קליניים ואינדיקטורים מעבדה להפוך את האבחון של אמילואידוזיס.
טיפול בכליות אמילואידוזיס
הטיפול (ספציפי) של עמילואידוזיס לא פותח, אשר קשורה לחוסר רעיונות סופיים על הגורמים והמנגנונים לפיתוח מחלה זו. לתחזית, פעילות הטיפול במחלה, שהובילה לפיתוח אמילואידוזיס. חולים עם Amyloidosis מוצגים ארוך (1.5-2 שנים) קבלת כבד גולמי (100-120 גרם / יום).
בשלבים הראשונים של התהליך, תרופות של 4-אמינו סדרה קווינולינה נקבעים (עשוי 0.25 גרם פעם אחת ביום ארוך תחת שליטה של בדיקות דם, כפי שעלול להיות ירידה בדם leukocytes). בקרת אוקוליסט יש צורך - ניתן להפקיד נגזרות של התרופה בתקשורת השבירה.
שאלת היתכנות של השימוש בסרופות קורטיקוסטרואידים וציטוסטטית אינה נפתרה לבסוף. Amoloidosis צריך להיחשב די התווית לטיפול עם תרופות אלה, הקורסים מבוא של 5% של המערכת של Unitiola 5-10 מ"ל ML מוחלים (30-40 ימים). האפשרות להשתמש בקולצ'יקין נדונה. נפח הטיפול הסימפטומי נקבע על ידי חומרת ביטויים מסוימים (משתן עם תסמונת בצקת משמעותית, סוכני היפוטז 'בנוכחות יתר לחץ דם עורקי ו- T. ד '.). האפשרות השימוש בהשתלת המודיאליזה והכליות בשלב הטרמינל של אי ספיקת כליות במהלך עמילואידוזיס עדיין נלמדת.
