מה גרם למחלת heventidinmia? מה הם הסימפטומים של מחלה זו? איך לטפל בו? קרא במאמר זה.
תוֹכֶן
גיסטידינמיה
מחלה זו נדירה יחסית (1: 17000), שכן הזיהוי הפעיל של ילדים עם פתולוגיה כזו הוא רק מתחיל.
גורם
פעילות מספקת של אנזים מיוחד (היסטידאז) האחראית על הטרנספורמציה של היסטידין, אשר בתורו, מצטבר בגוף, גרימת נזק מוחי בלתי הפיך. בהיעדר האנזים, המחלה מתבטאת בחודשים הראשונים של החיים ומתקדמת במהירות, לעתים קרובות מובילה למוות.
-
המצב הכללי של הילד גרוע יותר, עייפות מופיעה, המיקוד, סירוב של מזון. ואז להצטרף הסימפטומים של הרעלת המוח, אשר בא לידי ביטוי על ידי שינוי בטון השרירים ואת ההאטה בפיתוח הכולל של הילד. עם פעילות קטנה של האנזים, המחלה מתפתחת בהדרגה ומתבטאת בצורה של פיגור בפיתוח נפשית ודיבור; בנוסף, ילדים אלה לעתים קרובות יש ליקוי שמיעה. ילדים רבים יש הפרעות התנהגותיות רגשיות בצורה של רגישות מוגברת, תוקפנות, פחדים.
הופעתם של ילדים דומה למדי לחולים עם Phenylketonuria: ילדים הם גם בלונדיניים וכחול עיניים.
יַחַס
המשימה של רופא הילדים של התחנה — בהקדם האפשרי, לזהות את המחלה (לפני הופעת סיבוכים ממערכת העצבים), כמו גם להקצות דיאטראפיה. טיפול דיאטה צריך להתחיל לפני הופעת נזק מוחי בלתי הפיך. עקרון התזונה הטיפולית הוא להגביל את קבלת היסטודין עם מזון.
תוכן נמוך של היסטידין: בשר בקר, קמח, קמח תירס, קשת, תפוחי אדמה, גזר, סלק, פירות, שמן צמחי, חמאה, חזה חלב, אפונה משומר ירוק, עגבניות.
גבוהה histidine מוצרים: בשר בקר, עגל, תרנגולות, תרנגולות, ביצה שלמה, סנאי, חלמון, חלב פרה, גבינת קוטג ', גבינה, אפונה, שעורה, שיפון, קמח חיטה, אורז.
המורכבות של הכנת מזון תזונתי היא כי histidine צריך ילד לפיתוח רגיל לאורך השנה הראשונה של החיים המקור היחיד של חומצת אמינו זה מכיל מזון. הצורך היומי המינימלי של ילד השד ב Gistidine הוא 16—34 מ"ג / ק"ג, סכום זה נכלל 100 מ"ל של חלב נקבה.
עבור ילדים מבוגרים יותר, תערובת חלבון מיוחדת מורכבת, המורכבת מ -13 חומצות אמינו ללא היסטודין, מועשר עם שומן, גלוקוז, ויטמינים ותוספי מינרלים העונה על צרכי הגיל שלו. כל טיפול דיאטה מתבצעת תחת שליטה זהירה של בדיקות דם ושתן כדי לקבוע את רמת ההיסטורין שבו הילד הזה יכול להתפתח בדרך כלל ללא השפעה על הגוף על הגוף.
מדענים הקימו כי בשנה הראשונה של חייו של ילדים, חולים עם histidinemia, צריך להיות מועדף חלב נקבה, וככל אספקה — מיץ וירקות. אבק, אשר הוא הציג תחת פיקוח של רופא ילדים, להתחיל עם פירה ירקות ורק אז דייסה מ OAT ו ROCE ROUPs, Mousses ו Kisins בהדרגה הוסיף.
החלת טיפול תזונתי עם שליטה סימולטנית של רמת ההיסטורין בדם, ניתן לבצע את התיקון הדרוש באספקת החשמל, כך שהיסטידין הוא ברמה נורמלית (0.01—0.03 גרם / l).
התוכן של היסטידין במוצרים (בגרמים לכל 100 גרם של המוצר):
אחד. חלב נשים — 0,028.
2. פרת חלב — 0.081.
3. קפיר — 0.075.
4. גבינת קוטג — 0.306.
חָמֵשׁ. ביצה של תרנגולת — 0.294.
6. בשר בקר — 0.805.
7. בשר עוף — 0,697.
שמונה. בשר כבד — 0.439.
תֵשַׁע. בַּקָלָה — 0.54.
10. אורז קרופסים — 0.135.
אחת עשרה. סוֹלֶת — 0.186.
12. כוסמת — 0.203.
13. דגני שיבולת שועל — 0.137.
ארבעה עשר. קרום — 0.137.
חֲמֵשׁ עֶשׂרֵה. דגני פנינה — 0.152.
שש עשרה. אפונה — 0.395.
17. קמח חיטה — 0,096.
18. פסטה — 0,133.
תשעה - עשר. לחם שיפון — 0.118.
עשרים. לחם חיטה — 0.106.
21. עוּגִיָה — 0.247.
22. תפוח אדמה — 0,027.
23. גזר — 0.024.
24. כרוב לבן — 0,028.
25. עגבניות — 0.016.
26. תפוזים — 0.007.
27. לימונים — 0.018.28. מיץ תפוחים — 0.010.
29. מיץ תפוזים — 0.009.
שְׁלוֹשִׁים. מיץ לימון — 0.016.
