מהו מחלת רקלינגהאוזן

ככלל, גידולים עצביים הם גידולים שפירים המשפיעים על חבית העצבים הראשית או על ענפיו. למרות שכל עצבים סובלים, כולל שורשי השדרה וזנב סוס, לעתים קרובות יותר הגידולים נמצאים בתת עורית בצורה של תצורות רכות, לפעמים אדום, (עם נזק לעצב העור, מתבטא בצמתים מרובים אלסטיים בקלות).

ישנם שני סוגים עיקריים של עצבים גידולים: swannomes ו neurofibromes.

Neurofibrome (fibronvroma) - טווקר שפיר של עצב פריפריאלי, המתפתח מ schwann תאים ותאים בשם fibroblasts. מדי פעם עובר טרנספורמציה ממאירה.

ככלל, גידולים עצביים הם גידולים שפירים המשפיעים על חבית העצבים הראשית או על ענפיו. למרות שכל עצבים סובלים, כולל שורשי השדרה וזנב סוס, לעתים קרובות יותר הגידולים נמצאים בתת עורית בצורה של תצורות רכות, לפעמים אדום, (עם נזק לעצב העור, מתבטא בצמתים מרובים אלסטיים בקלות).

Neurofibromes הם לעתים קרובות יותר מרובים. הם עלולים למות. Neurofibromes - המאפיין האופייני של סוג neurofibromatestose i. במחלה זו, מספר הנוירופיברום משתנה מאחד עד כמה אלפי.

Neurofibromes הם לעתים קרובות אסימפטומטית, אבל במהלך לוקליזציה בחלל סגור (למשל, בפתיחה בין-חוליית) עלול לגרום רדיקולופתיה או נוירופתיה.

נוירופיברומס עשוי להיות נתון גלגול נשמות ממאיר ב neurofibrosses.

מחלת Reflinghausen

אז, מהי המחלה recklinghausen?

Neurofibromatosis של סוג I, או מחלת Reflinghausen, מאופיין neurofibromes, כמו גם hyperpigmentation עור מוקד - מה שנקרא כתמים של קפה צבע עם חלב. הזיהוי של לפחות שישה כתמים של צבע קפה עם קוטר חלב מעל 1.5 ס"מ מאפשר לך לאבחן סוג neurofiberomatestose i.

ביטויים אחרים של מחלה כוללים:

• גידולי איריס שפנוא (מה שנקראו ליצ'ן),
• דומה לנמשים כתמים קטנים בבתי השחי,
• משותף שווא של הטיביה.

בנוסף, זה אפשרי:

• hydrocephalus,
• עַקמֶמֶת,
• עלייה נמוכה,
• לחץ דם עורקי,
• פיגור שכלי.

הסיבה למחלה היא מוטציה של הגן בשם NF1.

ב neurofibromatosis של סוג אני, הגדילה באופן משמעותי את הסיכון של פיתוח מחלות כגון neurofibrome plexiform, glyome של עצב אופטית, feochromocytoma, meningioma, astrocytoma.