היפרגליצ'ינמיה

מה גרם למחלות היפרגלציניקום? מה הם הסימפטומים של מחלה זו? איך לטפל בו? קרא במאמר זה.

תוֹכֶן

גורם ל

הפרת טרנספורמציה של גליצין לסרינה בשל הפונקציה לא מספקת של אנזימי הכבד היא הגורם למחלה. בשתן של ילד כזה, תוכן גבוה של גליצין, כמו גם oxalates ו cetone גופים.

-

את הביטויים של המחלה ישירות תלויים במספר תוצרי לוואי (גופי קטון) של חילופי גליצין. מימים הראשונים של חייו של הילד, ההקאות עשויות להתרחש על רקע נמנום או עווית. הקאות יכול להיות עקשן, ולכן התייבשות מגיע ללא טיפול מיוחד, אז — תרדמת ומוות.

יַחַס

זה מתחיל עם חיסול של משבר acicateal, סימפטום אשר הקיא. ככלל, טיפול כזה אפשרי רק בבית החולים. בעתיד, הילד הוא prescribed דיאטה מיוחדת המורכבת תחליף חלבון (casein hydrolyzate) בשיעור של 0.5 גרם לכל 1 ק"ג של משקל הגוף ליום.

עד כה, זה ידוע כי leucine, isoleucine, valine, מתיונין הם רעילים. אבל במקביל, מחקרים אחרים מתבצעים גם, שכן צורה זו של המחלה משולבת לעתים קרובות עם עבירות חילופי אחרות.

התוכן של גליצין במוצרים (בגרמים לכל 100 גרם של המוצר):

אחד. חלב נשים — 0.042.

2. פרת חלב — 0.03.

3. קפיר — 0.056.

4. גבינת קוטג — 0.184.

חָמֵשׁ. ביצה של תרנגולת — 0.37.

6. בשר בקר — 1,447.

7. בשר עוף — 1,519.

שמונה. בשר כבד — 0.903.

תֵשַׁע. בַּקָלָה — 0.525.

10. אורז קרופסים — 0,630.

אחת עשרה. סוֹלֶת — 0.263.

12. כוסמת — 0,796.

13. דגני שיבולת שועל — 0,453.

ארבעה עשר. קרום — 0.220.

חֲמֵשׁ עֶשׂרֵה. דגני פנינה — 0.308.

שש עשרה. אפונה — 0.480.

17. קמח חיטה — 0.149.

18. פסטה — 0.215.

תשעה - עשר. לחם שיפון — 0.217.

עשרים. לחם חיטה — 0.264.

21. עוּגִיָה — 0.172.

22. תפוח אדמה — 0,053.

23. גזר — 0.041.

24. כרוב לבן — 0,048.

25. עגבניות — 0,029.

26. תפוזים — 0.020.

27. לימונים — 0.016.

28. מיץ תפוחים — 0.018.

29. מיץ תפוזים — 0.018.

שְׁלוֹשִׁים. מיץ לימון — 0.013.