תסמונת האנטר תגובות ביוכימיות

מה קורה בגוף בתסמונת האנטר? שקול את החיים הרגילים של תאי העור כדי להבין היכן כישלון של תסמונת האנטר מתרחשת.

תוֹכֶן

בגוף האדם יש מגוון עצום של תגובות ביוכימיות שמטרתן לשמור על פונקציות חיוניות, כגון ייצור אנרגיה, צמיחה ופיתוח, תקשורת של איברים בודדים ומערכות אורגניזם, הגנה מפני זיהומים. בין פונקציות חיוניות יש כזה - פיצול של ביומולקולות גדולות לתוך הרכיבים ואת נסיגתם מן הגוף. הכישלון של פונקציה מסוימת מוביל למחלה של mucopolysaccharideosis של סוגים שונים, כולל תסמונת Hanter. פיצול של ביומולקולות גדולות על מולקולות קטנות מתרחשת תחת פעולה של חומרים מיוחדים - אנזימים. אנזימים נוצרים בתאים. אנזימים הם בהכרח נוכחים בכל התאים של האורגניזם החי. האצת תגובות ביוכימיות, אנזימים ישירים להסדיר את חילוף החומרים. כל התאים החיים מכילים קבוצה גדולה מאוד של אנזימים, אשר פעילותם תלויה בתפקוד של תאים. כמעט כל אחד מתגובות מגוונות רבות המתרחשות בתא דורש השתתפות של אנזים מסוים. אנזימים להרוס macromolecules נמצאים שקיות תא מיוחדות - Lysosomes.

Glycozaminclikans

תסמונת האנטר ביוכימיה קשורה לבעיה בחלק של רקמת החיבור, ואת החומר הבין בין. ההרכב של חומר בין-תאיים כולל סיבים (קולגן ואלסטי) והחומר העיקרי השורר על ידי נפח. סיבים ממוקמים disordered, טופס רשת רופפת.

החומר היהודי מורכב ממגוון סוכרים וחלבונים ומסייע ליצור מבנה של איבר מסוים. החומר האנגלי מקיף תאים בודדים כמו רשת ופונקציות כמו דבק כי מהדק תאים בודדים. אחד המרכיבים של החומר בין-תאיים הוא מולקולות מורכבות הנקראות proteoglycans. כמו מרכיבים רבים של הגוף האנושי, proteoglycans מעת לעת צריך להיהרס והוחלף עם חדש. בפיצוץ של proteoglycans, mucopolysaccharides נוצרים, נקרא אחרת glycozaminclikans (GG).

מנגנונים המתרחשים בעור

כדי להבין טוב יותר מה glycosaminoglycans, לשקול את המנגנונים המתרחשים בעור. כולנו יודעים שהעור האנושי מורכב משלוש שכבות — אפידרמיס, דרמיס ו Hypodermas.

Derma משחק את התפקיד של מסגרת המספק גמישות, כוח ועור מתיחה. Derma יכול להיות בבטחה לעומת מזרון יוצא דופן מסוים: במקביל מים ואביב. במזרן, תפקידם של מעיינות לשחק קולגן וסיבים אלסטין, כל החלל שבו מלא ג'ל מימית, המורכב מירוקופוליסכרידים (glycosaminoglycans). אגב, מולקולות קולגן באמת דומות למעיינות, כמו חוטי חלבון נמושים כמו ספירלות.

הגמישות והיציבות של הדרמיס שעליהן «מנוחה» אפידרמיס מוגדרים כמדינה «מעיינות» — קולגן וסיבי אלסטין ואיכות ג'ל מימית שנוצרו על ידי glycosaminoglycans. אם «מִזרָן» לא בסדר — מוּחלָשׁ «מעיינות», או ג'ל אינו מחזיק לחות, — העור מתחיל לסחוט תחת פעולה של כוח הכבידה, זז ומתמתח במהלך השינה, צחוק ובוכה, קמטים ולאבד גמישות. כך צורה קפלים גדולים, כגון nasolabial.
בעור הצעיר, סיבי קולגן וג'ל גליקוזמינוגליקן מעודכנים כל הזמן. עם הגיל, העדכון של חומר תאיים של הדרמיס הוא איטי יותר, סיבים פגומים לצבור, ומספר glycosaminoglycans יורד בהתמדה.

המשימה העיקרית של תאי הדרמיס — להרוס ולבנות (סינתזה) חומר בין-תאיים (glycosaminoglycans). בעיקר, אלה עוסקים בתאים - fibroblasts. Fibroblasts יכול להיקרא הן בוני ואדריכלים הקובעים את הרכב ומבנה של רקמת החיבור העור. זה הם הראשונים להרוס קולגן חומצה היאלורונית, ולהרוס את המולקולות האלה שוב מסונתז. תהליך ההרס וההתאוששות מתרחשת ברציפות, ובגלל זה החומר בין-תאיים מתעדכן כל הזמן.

בעור ההזדקנות, הפעילות של fibroblasts מצטמצם, והם גרועים יותר מסוגלים להתמודד עם חובותיהם. במיוחד איבד במהירות את היכולת ליצור חומר בין תא. אבל יכולות הרסניות, לחרטה הגדולה של נשים, להישאר באותה רמה במשך זמן רב. כמו שאומרים, לשבור — לא לבנות. בעור ההזדקנות, סיבי קולגן הופכים עבים יותר, אבל מספרם וגמישותם ירידה. כתוצאה מכך, מבנה מטריקס קולגן נשבר, תכולת הלחות בחומר האקסימי של הדרמיס יורדת, והעור, בהתאמה, מאבד גמישות וגמישות.

את התפקיד של דרמיס ו glycosaminoglycans

Derma משחק את התפקיד של מסגרת המספקת תכונות מכניות של העור - גמישותו, כוחה והרחבה. הוא דומה לשילוב של מים ומזרן האביב, שבו תפקידם של מעיינות לשחק קולגן וסיבי אלסטין, כל החלל שבו מלא ג'ל מימית, המורכב מירוקופוליסים (Glycosaminoglycans). קולגן מולקולות למעשה דומה למעיינות, לא. ל. בהם, חוטי חלבון מעוותים כמו ספירלות. Glycosaminoglycans הם מולקולות פחמימות גדולות כי הם לא מומס במים, ולהפוך רשת אשר תאים ללכוד כמות גדולה של מים - ג 'ל צמיג נוצר.

עִלִית הָעוֹר — זהו השכבה העליונה, מעודכנת כל הזמן של העור. המבנה המיוחד קשור לדליקה — קרום בסיסי. זה דומה לשטיח ארוגים של סיבי חלבון וספוגו עם חומר דמוי ג'ל (Glycosaminoglycans). ליד הממברנה הבסיסית, הטרם מכיל יותר glycosaminoglycans, ואת שלה «מעיינות» פֶּתִי. זה מה שנקרא שכבת נפוח של הדרמיס. זה יוצר כרית רכה ישירות תחת האפידרמיס. תחת שכבת נובל הוא שכבת רשת שבה קולגן ואלסטין סיבים טופס רשת תמיכה נוקשה. רשת זו היא גם ספוג עם glycosaminoglycans. הדרמיס הראשי של Glycosaminoglycan הוא חומצה היאלורונית, אשר יש את המשקל המולקולרי הגדול ביותר ומתחבר ביותר.

מדינת הדרמיס, המזרן, שעליו נחה האפידרמיס, גמישותו וההתנגדות למון מכני מוגדרת כמדינה «מעיינות» - קולגן וסיבי אלסטין ואיכות ג'ל מימית שנוצרו על ידי glycosaminoglycans. אם המזרן אינו בסדר - המעיינות מחלישה, או שהג'ל אינו מחזיק לחות - העור מתחיל לסחוט תחת פעולה של כוח הכבידה, משמרת ומתוח במהלך השינה, צחוק ובוכה, קמטים ולאבד גמישות. בעור צעיר וסיבי קולגן, ואת ג 'ל glycosaminoglycane מתעדכן כל הזמן. עם הגיל, העדכון של חומר תאיים של הדרמיס הוא איטי יותר, סיבים פגומים לצבור, ומספר glycosaminoglycans יורד בהתמדה.

הפצה ברקמות glycozamentlikanov

Glycosaminglikanov יש מספר סוגים, שכל אחד מהם נוצר במקומות מסוימים אופייניים בגוף. בתורו, glycosaminslikans צריך גם להיות מפוצל רכיבים קטנים יותר כי הגוף הוא מסוגל להביא.

Glicosaminoglycans והפצה שלהם ברקמות

חומצה היאלורונית הוא נוצר בעין (גוף זגוגית), המפרקים (נוזלי סינוביאלי), עור, סחוס, עצמות

Chondroitin הוא נוצר בקליפה קרן של העיניים, אבי העורקים, סחוס, עור, עצמות, סקרר

Chondroitin-4 סולפט הוא נוצר בסחוס, עור, גידים

Chondroitin-6 סולפט הוא נוצר בסחוס, עור, גידים

הפרין הוא נוצר בעור, ריאות, כבד, כלי

Hemparsulfat טפסים בריאות, אבי העורקים

קרטן סולפט I טפסים בקרנית

Keratannesulfate II טפסים בסחוס

דרמטנסולפאט הוא נוצר בעור, גידים, Sclera, קרנו, שסתומי לב

בתסמונת האנטר, יש בעיה בעת פיצול שני glycozamincline - dermatansulfate heparasulfate. הצעד הראשון במהלך פיצול של אלה glycozaminclikins דורש אנזים מיוחד Lisosomal i2s (אנזים הממוקם בתיק מיוחד בתא - Lysosome). אצל אנשים עם תסמונת האנטר, אנזים זה מיוצר או בכמויות מספיקות, או לא הופק בכלל. כתוצאה מכך, glycosynclikans מופקדות בתאים בכל הגוף, במיוחד ברקמות המכילות כמויות גדולות של דרמטנסולפיט והפרסולפיט. כתוצאה מהצטברות של glycozaminclicks, איברים פנימיים ומערכות האורגניזם מתחילים לעבוד עם כשלים, אשר מוביל תבוסות רציניות רבות. למרות שיעור הצטברות של glycozamincline באנשים עם תסמונת האנטר nonodynakova, כתוצאה מכך, זה עדיין מתברר להיות נפוץ על ידי מגוון רחב של בעיות רפואיות.